GLIKOLIZ. KREBS SIKLI

Yuklangan vaqt

2024-05-12

Yuklab olishlar soni

1

Sahifalar soni

15

Faytl hajmi

333,5 KB


Ilmiybaza.uz GLIKOLIZ. KREBS SIKLI Uch karbon kislotalar (Krebs sikli). Atsetil-KoA ning to’liq oksidlanishi uch karbon kislotalar siklida bo’lib o’tadi. Uch karbon kislotalar siklini birinchi bo’lib ingliz biokimyogari G.Krebs (1933) fanga ma‘lum qilgan edi. Bu jarayon piruvatning oksidlanuvchi dekarboksillanishi kabi hujayraning mitoxondriyalarida bo’lib o’tadi va ketma-ket sodir bo’ladigan sakkiz xil reaksiyani o’z ichiga oladi. Birinchi reaksiya sitrat-sintetaza tomonidan katalizlanadi: Ikkinchi reaksiya natijasida oldingi reaksiyada hosil bo’lgan limon kislota degidrogidrotatsiyalanishga duch kelib sis-akotin kislotani hosil qiladi, u esa suvni biriktirib izolimon kislotaga aylanadi. Bu reaksiyada akonitatgidrataza fermenti ishtirok etadi, reaksiya natijasida sitrat molekulasida H va OH larning o’zaro almashinuvi sodir bo’ladi: Ilmiybaza.uz GLIKOLIZ. KREBS SIKLI Uch karbon kislotalar (Krebs sikli). Atsetil-KoA ning to’liq oksidlanishi uch karbon kislotalar siklida bo’lib o’tadi. Uch karbon kislotalar siklini birinchi bo’lib ingliz biokimyogari G.Krebs (1933) fanga ma‘lum qilgan edi. Bu jarayon piruvatning oksidlanuvchi dekarboksillanishi kabi hujayraning mitoxondriyalarida bo’lib o’tadi va ketma-ket sodir bo’ladigan sakkiz xil reaksiyani o’z ichiga oladi. Birinchi reaksiya sitrat-sintetaza tomonidan katalizlanadi: Ikkinchi reaksiya natijasida oldingi reaksiyada hosil bo’lgan limon kislota degidrogidrotatsiyalanishga duch kelib sis-akotin kislotani hosil qiladi, u esa suvni biriktirib izolimon kislotaga aylanadi. Bu reaksiyada akonitatgidrataza fermenti ishtirok etadi, reaksiya natijasida sitrat molekulasida H va OH larning o’zaro almashinuvi sodir bo’ladi: Ilmiybaza.uz Uchinchi reaksiya, aftidan, Krebs sikli tezligini limitlaydi, reaksiyani tarkibida NAD tutuvchi izositratdegidrogenaza katalizlaydi va bunda izolimon kislota degidrogenlanadi va dekarboksillanadi: Tenglamadan ko’rinib turibdiki, bu reaksiya davomida izolimon kislota bir yo’la dekarboksillanadi. Bu reaksiyani faollovchisi sifatida ADF, shuningdek, magniy va marganes ionlari qatnashadi. To’rtinchi reaksiya davomida α-ketoglutar kislotaning oksidlanuvchi dekarboksillanishi yuz berib, reaksiya natijasida yuqori energetik birikma suksinilKoA hosil bo’ladi. Bu reaksiyani sodir bo’lish mexanizmi piruvatning atsetilKoAgacha oksidlanuvchi dekarboksillanishiga o’xshash. Ikkala reaksiyada ham besh xil kofermentlar: TPF, lipoy kislota amidi, HS-KoA, FAD va NADlar ishtirok etadi. Reaksiya quyidagi sxemaga muvofiq sodir bo’ladi: Beshinchi reaksiya suksinil-KoA-sintetaza fermenti tomonidan katalizlanadi. Reaksiya natijasida qahrabo kislota va yuqori energiyali fosfat bog’li GTF hosil bo’ladi: Ilmiybaza.uz Uchinchi reaksiya, aftidan, Krebs sikli tezligini limitlaydi, reaksiyani tarkibida NAD tutuvchi izositratdegidrogenaza katalizlaydi va bunda izolimon kislota degidrogenlanadi va dekarboksillanadi: Tenglamadan ko’rinib turibdiki, bu reaksiya davomida izolimon kislota bir yo’la dekarboksillanadi. Bu reaksiyani faollovchisi sifatida ADF, shuningdek, magniy va marganes ionlari qatnashadi. To’rtinchi reaksiya davomida α-ketoglutar kislotaning oksidlanuvchi dekarboksillanishi yuz berib, reaksiya natijasida yuqori energetik birikma suksinilKoA hosil bo’ladi. Bu reaksiyani sodir bo’lish mexanizmi piruvatning atsetilKoAgacha oksidlanuvchi dekarboksillanishiga o’xshash. Ikkala reaksiyada ham besh xil kofermentlar: TPF, lipoy kislota amidi, HS-KoA, FAD va NADlar ishtirok etadi. Reaksiya quyidagi sxemaga muvofiq sodir bo’ladi: Beshinchi reaksiya suksinil-KoA-sintetaza fermenti tomonidan katalizlanadi. Reaksiya natijasida qahrabo kislota va yuqori energiyali fosfat bog’li GTF hosil bo’ladi: Ilmiybaza.uz Oltinchi reaksiya natijasida suksinat degidrogenlanib fumar kislotaga aylanadi. Bu reaksiya molekulasida FAD kofermenti bo’lgan suksinatdegidrogenaza fermenti tomonidan katalizlanadi. Suksinatdegidrogenaza hujayra mitoxondriyasining ichki membranasi bilan mustahkam birikkan bo’ladi. Reaksiya tenglamasi quyidagicha: Yettinchi reaksiya fumaratgidrataza fermenti ishtirokida bo’lib o’tadi va bunda fumar kislota olma kislotaga aylanadi: Uch karbon kislotalar siklining sakkizinchi reaksiyasi davomida mitoxondrial NAD-ishtirokli malatdegidrogenaza ta‘sirida malat oksaloatsetatga aylanadi: Uch karbon kislotalarning bir aylanish siklida sakkizta fermentativ reaksiya natijasida bir molekula atsetil-KoA ning to’liq ―yonishi‖ yuz beradi. Siklning cheksiz davom etib turishi uchun tizimga doimiy ravishda atsetil-KoA ning kirib turishi, qaytarilgan shaklga o’tgan koferment (NAD+ va FAD+ )lar esa qaytaqaytadan oksidlanib turishi lozim. Krebs sikli va oksidlanuvchi fosforlanish Ilmiybaza.uz Oltinchi reaksiya natijasida suksinat degidrogenlanib fumar kislotaga aylanadi. Bu reaksiya molekulasida FAD kofermenti bo’lgan suksinatdegidrogenaza fermenti tomonidan katalizlanadi. Suksinatdegidrogenaza hujayra mitoxondriyasining ichki membranasi bilan mustahkam birikkan bo’ladi. Reaksiya tenglamasi quyidagicha: Yettinchi reaksiya fumaratgidrataza fermenti ishtirokida bo’lib o’tadi va bunda fumar kislota olma kislotaga aylanadi: Uch karbon kislotalar siklining sakkizinchi reaksiyasi davomida mitoxondrial NAD-ishtirokli malatdegidrogenaza ta‘sirida malat oksaloatsetatga aylanadi: Uch karbon kislotalarning bir aylanish siklida sakkizta fermentativ reaksiya natijasida bir molekula atsetil-KoA ning to’liq ―yonishi‖ yuz beradi. Siklning cheksiz davom etib turishi uchun tizimga doimiy ravishda atsetil-KoA ning kirib turishi, qaytarilgan shaklga o’tgan koferment (NAD+ va FAD+ )lar esa qaytaqaytadan oksidlanib turishi lozim. Krebs sikli va oksidlanuvchi fosforlanish Ilmiybaza.uz yo’li bilan bir molekula atsetil-KoA ning oksidlanishi natijasida 12 molekul ATF hosil bo’ladi. Piruvatning atsetil-KoA gacha oksidlanuvchi dekarboksillanishi natijasida bir molekula NADH+ (ATFning 3 molekulasi) hosil bo’ladi. Binobarin, bir molekula glyukozani parchalanishidan ikki molekula piruvat hisil bo’ladi, o’z navbatida ularni oksidlanib ikki molekula atsetil-KoA va bundan keyin ularning uch karbon kislotalari siklida ikki marta aylanishi natijasida 30 molekula ATF (piruvat bir molekulasining oksidlanishi 15 molekula ATF) sintezlanadi. Bunga yana aerob glikolizda hosil bo’lgan 2 molekula ATF ni va glikolizning degidrogenaza reaksiyasidagi 2 molekula glitseraldegid-3-fosfatning oksidlanishidan hosil bo’lgan 2 molekula NADH2 ning mitoxondriya tashqarisida oksidlanishi hisobiga sintezlangan 6 molekula ATFni qo’shish lozim. Shuni qayd etish o’tish o’rinliki, to’qimalarda bir molekula glyukozani quyidagi tenglamaga muvofiq: С6Н12О6 + 6О2 → 6CO2 + 6H2O oksidlanishidan jami 38 molekula ATF sintezlanadi. Energetik nuqtayi nazardan glyukozaning to’lik parchalanishi, anaerob glikolizdan ancha samaralidir. Karbonsuvlarning pentozafosfat sikli O.Varburg, F.Lipman, F.Dikkens va V.A.Engelgardlarning ishlari, pentozafosfat sikli deb nomlangan, karbonsuvlarning to’g’ridan-to’g’ri oksidlanishini o’rganishga bag’ishlandi. Karbonsuvlarning mumtoz (uch karbon kislotalar) sikli yoki Krebs sikli va pentozafosfat sikli o’rtasidagi farqli jihat geksozomonofosfat hosil bo’lish bosqichidan boshlanadi. Agarda glyukoza-6fosfat fruktozo-6-fosfatgacha izomerlanib, ikkinchi marta fosforlansa va fruktozo1,6-bifosfat ga aylansa, bu holatda karbonsuvlarning keyingi parchalanishi odatdagi glikolitik yo’l bilan pirouzum kislotasini hosil bo’lishi yuz berib, u oksidlanib atsetil-KoA ga aylanadi, keyin Krebs siklida ―yonadi‖. Agar geksozo6-fosfataning ikkinchi fosforlanishi yuz bermasa, fosforlangan glyukoza to’g’ridan-to’g’ri parchalanib, fosfopentozalargacha oksidlanadi. Me‘yoriy sharoitda miqdoriy jihatdan glyukozaning pentozafosfat yo’li bilan parchalanish ulushi uncha katta bo’lmay, u har xil organizmlarda to’qimalarning tipi va funksional holatiga bog’liq holda turli Ilmiybaza.uz yo’li bilan bir molekula atsetil-KoA ning oksidlanishi natijasida 12 molekul ATF hosil bo’ladi. Piruvatning atsetil-KoA gacha oksidlanuvchi dekarboksillanishi natijasida bir molekula NADH+ (ATFning 3 molekulasi) hosil bo’ladi. Binobarin, bir molekula glyukozani parchalanishidan ikki molekula piruvat hisil bo’ladi, o’z navbatida ularni oksidlanib ikki molekula atsetil-KoA va bundan keyin ularning uch karbon kislotalari siklida ikki marta aylanishi natijasida 30 molekula ATF (piruvat bir molekulasining oksidlanishi 15 molekula ATF) sintezlanadi. Bunga yana aerob glikolizda hosil bo’lgan 2 molekula ATF ni va glikolizning degidrogenaza reaksiyasidagi 2 molekula glitseraldegid-3-fosfatning oksidlanishidan hosil bo’lgan 2 molekula NADH2 ning mitoxondriya tashqarisida oksidlanishi hisobiga sintezlangan 6 molekula ATFni qo’shish lozim. Shuni qayd etish o’tish o’rinliki, to’qimalarda bir molekula glyukozani quyidagi tenglamaga muvofiq: С6Н12О6 + 6О2 → 6CO2 + 6H2O oksidlanishidan jami 38 molekula ATF sintezlanadi. Energetik nuqtayi nazardan glyukozaning to’lik parchalanishi, anaerob glikolizdan ancha samaralidir. Karbonsuvlarning pentozafosfat sikli O.Varburg, F.Lipman, F.Dikkens va V.A.Engelgardlarning ishlari, pentozafosfat sikli deb nomlangan, karbonsuvlarning to’g’ridan-to’g’ri oksidlanishini o’rganishga bag’ishlandi. Karbonsuvlarning mumtoz (uch karbon kislotalar) sikli yoki Krebs sikli va pentozafosfat sikli o’rtasidagi farqli jihat geksozomonofosfat hosil bo’lish bosqichidan boshlanadi. Agarda glyukoza-6fosfat fruktozo-6-fosfatgacha izomerlanib, ikkinchi marta fosforlansa va fruktozo1,6-bifosfat ga aylansa, bu holatda karbonsuvlarning keyingi parchalanishi odatdagi glikolitik yo’l bilan pirouzum kislotasini hosil bo’lishi yuz berib, u oksidlanib atsetil-KoA ga aylanadi, keyin Krebs siklida ―yonadi‖. Agar geksozo6-fosfataning ikkinchi fosforlanishi yuz bermasa, fosforlangan glyukoza to’g’ridan-to’g’ri parchalanib, fosfopentozalargacha oksidlanadi. Me‘yoriy sharoitda miqdoriy jihatdan glyukozaning pentozafosfat yo’li bilan parchalanish ulushi uncha katta bo’lmay, u har xil organizmlarda to’qimalarning tipi va funksional holatiga bog’liq holda turli Ilmiybaza.uz ko’rsatkichlarda sodir bo’ladi. Sutemizuvchilarda pentozafosfat siklining faolligi nisbatan jigarda, buyrakda, embrional to’qimada va sut bezlarida laktatsiya davrida yuqori bo’ladi. Modda almashinuvida bu yo’lni ahamiyati katta. U yog’ kislotalari, xolesterin va h.k.larning biosintezi uchun kerak bo’lgan qaytarilgan NADH2 yetkazib beradi. Pentozofosfat sikl evaziga organizmning NADH2 ga bo’lgan talabi 50 % ga qondiriladi. Bundan tashqari, pentozofosfat sikl nuklein kislotalari va ko’p kofermentlarni sintezi uchun pentozofosfatlarni yetkazadi. Pentozafosfat sikli reaksiyalari hujayraning sitoplazmasida bo’lib o’tadi. Glyukoza-6-fosfatning birinchi degidrogenlanish reaksiyasi quyidagicha ketadi: Keyingi bosqichda degidrirogenlanish va dekarboksillanish bo’lib o’tadi. Reaksiya natijasida fosforlangan ketopentoza – D-ribuloza-5- fosfat va yana 1 molekula NADFH2 hosil bo’ladi. 6-fosfoglukonat Ribulozo-5-fosfat Ilmiybaza.uz ko’rsatkichlarda sodir bo’ladi. Sutemizuvchilarda pentozafosfat siklining faolligi nisbatan jigarda, buyrakda, embrional to’qimada va sut bezlarida laktatsiya davrida yuqori bo’ladi. Modda almashinuvida bu yo’lni ahamiyati katta. U yog’ kislotalari, xolesterin va h.k.larning biosintezi uchun kerak bo’lgan qaytarilgan NADH2 yetkazib beradi. Pentozofosfat sikl evaziga organizmning NADH2 ga bo’lgan talabi 50 % ga qondiriladi. Bundan tashqari, pentozofosfat sikl nuklein kislotalari va ko’p kofermentlarni sintezi uchun pentozofosfatlarni yetkazadi. Pentozafosfat sikli reaksiyalari hujayraning sitoplazmasida bo’lib o’tadi. Glyukoza-6-fosfatning birinchi degidrogenlanish reaksiyasi quyidagicha ketadi: Keyingi bosqichda degidrirogenlanish va dekarboksillanish bo’lib o’tadi. Reaksiya natijasida fosforlangan ketopentoza – D-ribuloza-5- fosfat va yana 1 molekula NADFH2 hosil bo’ladi. 6-fosfoglukonat Ribulozo-5-fosfat Ilmiybaza.uz Tegishli epimeraza ta‘sirida ribuloza-5-fosfatdan boshqa fosfopentozaksilulozo-5- fosfat hosil bo’lishi mumkin. Bundan tashqari, ribulozo-5-fosfatga maxsus izomeraza ta‘sir etganda u osongina ribozo-5-fosfatga aylanadi. Bu xildagi pentozofosfatlar shakllari o’rtasida o’zgaruvchan muvozanat holati yuzaga keladi: Ma‘lum sharoitlarda pentozofosfat sikl nihoyasiga yetishi mumkin. U anaerob sharoitda bo’lib o’tadi. Pentozofosfat siklining oksidlanishsiz reaksiyasini asosiy bosqichi transketolaza va transaldolaza hisoblanadi. Bu reaksiyalar izomer pentozo- 5-fosfatlarni almashinuvini katalizlaydi: Ilmiybaza.uz Tegishli epimeraza ta‘sirida ribuloza-5-fosfatdan boshqa fosfopentozaksilulozo-5- fosfat hosil bo’lishi mumkin. Bundan tashqari, ribulozo-5-fosfatga maxsus izomeraza ta‘sir etganda u osongina ribozo-5-fosfatga aylanadi. Bu xildagi pentozofosfatlar shakllari o’rtasida o’zgaruvchan muvozanat holati yuzaga keladi: Ma‘lum sharoitlarda pentozofosfat sikl nihoyasiga yetishi mumkin. U anaerob sharoitda bo’lib o’tadi. Pentozofosfat siklining oksidlanishsiz reaksiyasini asosiy bosqichi transketolaza va transaldolaza hisoblanadi. Bu reaksiyalar izomer pentozo- 5-fosfatlarni almashinuvini katalizlaydi: Ilmiybaza.uz Pentoza siklida transketolaza reaksiyasi ikki marta uchraydi, ikkinchi holatda ksilulozo-5-fosfatning ikkinchi molekulasini eritrozo-4-fosfat bilan ta‘sirlanishi natijasida fruktozo-6-fosfat va triozofosfatga aylanishida yuz beradi: Transaldolaza fermenti dioksiatseton qoldig’ini (lekin erkin dioksiatsetonni emas) sedogeptulozo-7-fosfatdan glitseraldegid-3-fosfatga ko’chirish reaksiyasini katalizlaydi: Pentozofosfat sikli orqali glyukoza-6-fosfatni CO2 gacha to’liq oksidlanishi yuz berishi mumkin. Bunda 6 molekula glyukoza-6-fosfat ribulozo-5-fosfat hosil qilib, yangidan 5 molekula glyukoza-6-fosfatagacha regeneratsiyalanadi. Lekin bu siklga kirgan glyukoza-6-fosfat molekulasi to’lig’icha oksidlanadi degan gap emas, bunda Ilmiybaza.uz Pentoza siklida transketolaza reaksiyasi ikki marta uchraydi, ikkinchi holatda ksilulozo-5-fosfatning ikkinchi molekulasini eritrozo-4-fosfat bilan ta‘sirlanishi natijasida fruktozo-6-fosfat va triozofosfatga aylanishida yuz beradi: Transaldolaza fermenti dioksiatseton qoldig’ini (lekin erkin dioksiatsetonni emas) sedogeptulozo-7-fosfatdan glitseraldegid-3-fosfatga ko’chirish reaksiyasini katalizlaydi: Pentozofosfat sikli orqali glyukoza-6-fosfatni CO2 gacha to’liq oksidlanishi yuz berishi mumkin. Bunda 6 molekula glyukoza-6-fosfat ribulozo-5-fosfat hosil qilib, yangidan 5 molekula glyukoza-6-fosfatagacha regeneratsiyalanadi. Lekin bu siklga kirgan glyukoza-6-fosfat molekulasi to’lig’icha oksidlanadi degan gap emas, bunda Ilmiybaza.uz 6 molekula CO2 ning barchasi olti molekula glyukoza-6-fosfatlarning C-1 atomlaridan hosil bo’ladi. Reaksiyaning yig’indi tenglamasi quyidagi ko’rinishda bo’ladi: 6 glyukoza-6-fosfat + 7 H2O + 12 NADF + → 5 glyukoza-6-fosfat +6 CO2 + + 12 NADFH + 12 H + + H3PO4 Reaksiyaning umumiy qiymatlari bo’yicha qisqartirilganda quyidagicha bo’ladi: Glyukoza-6-fosfat + 7 H2O + 12 NADF + → 6 CO 2 + 12 NADFH+ 12 H + + H3PO4. Hosil bo’lgan NADFH2 sitozolda qaytariluvchi sintetik jarayonlarda foydalaniladi va, odatda, mitoxondriyalarda yuz beradigan oksidlanuvchi fosforlanishda ishtirok etmaydi. 7.5.7. Mikroorganizmlar ishtirokida karbonsuvlarni achishi Karbonsuvlarning hayvonlar organizmi to’qimalarida, o’simliklar to’qimalarida va mikroorganizmlardagi biokimyoviy almashinuv yo’llari juda o’xshash. Lekin mikroorganizmlarning karbonsuvlardan foydalanishiga oid ba‘zi xususiyatlari, katta amaliy ahamiyatga ega ekanligi nuqtayi nazardan masalani mukammalroq o’rganishni talab qiladi. Havo kislorodi mavjudligida ko’p mikroorganizmlar nafas olish jarayonida karbonsuvlarni o’zlashtiradi. Bu holatda glyukozani karbonat angidrid va suvgacha parchalanishi yuqorida mukammal ravishda ko’rib chiqilgan yo’l asosida amalga oshadi. Turli mikroorganizmlar tomonidan glyukozani anaerob sharoitda parchalanish jarayonlari katta qiziqish uyg’otadi. Bu xil tadqiqotlarning natijalari qimmatli ovqat mahsulotlarini olish imkonini beradi. Bu jarayonlar ―achish‖ nomi bilan ma‘lum. Glyukozaning spirtli achish mexanizmlari I.M.Manasseyin, E.Byuxner, A.N.Lebedev va boshqa mualliflarning ishlarida yoritilgan. Achitqi hujayralari fermentlari ta‘sirida glyukoza yoki glikogenning Ilmiybaza.uz 6 molekula CO2 ning barchasi olti molekula glyukoza-6-fosfatlarning C-1 atomlaridan hosil bo’ladi. Reaksiyaning yig’indi tenglamasi quyidagi ko’rinishda bo’ladi: 6 glyukoza-6-fosfat + 7 H2O + 12 NADF + → 5 glyukoza-6-fosfat +6 CO2 + + 12 NADFH + 12 H + + H3PO4 Reaksiyaning umumiy qiymatlari bo’yicha qisqartirilganda quyidagicha bo’ladi: Glyukoza-6-fosfat + 7 H2O + 12 NADF + → 6 CO 2 + 12 NADFH+ 12 H + + H3PO4. Hosil bo’lgan NADFH2 sitozolda qaytariluvchi sintetik jarayonlarda foydalaniladi va, odatda, mitoxondriyalarda yuz beradigan oksidlanuvchi fosforlanishda ishtirok etmaydi. 7.5.7. Mikroorganizmlar ishtirokida karbonsuvlarni achishi Karbonsuvlarning hayvonlar organizmi to’qimalarida, o’simliklar to’qimalarida va mikroorganizmlardagi biokimyoviy almashinuv yo’llari juda o’xshash. Lekin mikroorganizmlarning karbonsuvlardan foydalanishiga oid ba‘zi xususiyatlari, katta amaliy ahamiyatga ega ekanligi nuqtayi nazardan masalani mukammalroq o’rganishni talab qiladi. Havo kislorodi mavjudligida ko’p mikroorganizmlar nafas olish jarayonida karbonsuvlarni o’zlashtiradi. Bu holatda glyukozani karbonat angidrid va suvgacha parchalanishi yuqorida mukammal ravishda ko’rib chiqilgan yo’l asosida amalga oshadi. Turli mikroorganizmlar tomonidan glyukozani anaerob sharoitda parchalanish jarayonlari katta qiziqish uyg’otadi. Bu xil tadqiqotlarning natijalari qimmatli ovqat mahsulotlarini olish imkonini beradi. Bu jarayonlar ―achish‖ nomi bilan ma‘lum. Glyukozaning spirtli achish mexanizmlari I.M.Manasseyin, E.Byuxner, A.N.Lebedev va boshqa mualliflarning ishlarida yoritilgan. Achitqi hujayralari fermentlari ta‘sirida glyukoza yoki glikogenning Ilmiybaza.uz yuqorida keltirilganidek, pirouzum kislotasigacha parchalanishi sodir bo’ladi. Pirouzum kislota keyin dekarboksillanib sirka aldegidiga aylanib, u etil spirtigacha qaytariladi: Shunday qilib, spirtli achishning so’nggi mahsuloti CO2 va etil spirti hisoblanadi. Sutni achitish bakteriyalari karbonsuvlarni sut kislota, moy kislota va h.k. kislotalarga aylantiradi. Achish jarayoni mexanizmini o’rganishda L.Paster kislorodning mo’lligi sharoitida glikoliz jarayoni tormozlanishiga e‘tiborni qaratdi. Bu daliliy holat Paster samarasi deb yuritiladi. Keyinchalik, hayvon va o’simlik to’qimalarida ham Paster samarasi kuzatildi, bunda ma‘lum bo’ldiki, kislorod anaerob glikolizni tormozlar ekan. Paster samarasining ahamiyati, ya‘ni kislorod mavjudligida anaerob glikolizdan yoki achishdan nafas olishga o’tish hujayrani energiya olishning ancha samarali va tejamli yo’li tomon safarbar qilinishini bildiradi. Natijada substratni sarflash tezligi, masalan, glyukozani sarfi kislorod ishtirokida bo’lganda pasayadi. Odam va hayvonlardagi Paster samarasining molekulyar mexanizmi aftidan ATF sintezi uchun kerak bo’lgan ADF uchun nafas olish va glikoliz (achish) jarayonlari o’rtasidagi raqobatga bog’liq. Ma‘lumki, aerob sharoitlarda anaerob sharoitga nisbatan fosfat kislota va ADF ni ajratib chiqarilishi, ATF generatsiyasi, shuningdek, qaytarilgan NADH2 ni oksidlanib NAD+ ga regeneratsiyalanishi ancha samarali bo’lib o’tadi. Boshqacha qilib aytganda, kislorod ishtirokida fosfat kislota va ADF ning ko’payishi, unga mos tarzda ATF ning ko’payishi anaerob glikolizni susayishiga olib keladi. Odatda, achishda achish mahsulotiga maxsus shirinlik va xushbo’y hid beradigan qo’shimcha mahsulotlar hosil bo’ladi. Masalan, uzum shirasini achishidan etil spirti hosil bo’lishi bilan birga Pirouzum kislota Sirka kislota Etil spirti Ilmiybaza.uz yuqorida keltirilganidek, pirouzum kislotasigacha parchalanishi sodir bo’ladi. Pirouzum kislota keyin dekarboksillanib sirka aldegidiga aylanib, u etil spirtigacha qaytariladi: Shunday qilib, spirtli achishning so’nggi mahsuloti CO2 va etil spirti hisoblanadi. Sutni achitish bakteriyalari karbonsuvlarni sut kislota, moy kislota va h.k. kislotalarga aylantiradi. Achish jarayoni mexanizmini o’rganishda L.Paster kislorodning mo’lligi sharoitida glikoliz jarayoni tormozlanishiga e‘tiborni qaratdi. Bu daliliy holat Paster samarasi deb yuritiladi. Keyinchalik, hayvon va o’simlik to’qimalarida ham Paster samarasi kuzatildi, bunda ma‘lum bo’ldiki, kislorod anaerob glikolizni tormozlar ekan. Paster samarasining ahamiyati, ya‘ni kislorod mavjudligida anaerob glikolizdan yoki achishdan nafas olishga o’tish hujayrani energiya olishning ancha samarali va tejamli yo’li tomon safarbar qilinishini bildiradi. Natijada substratni sarflash tezligi, masalan, glyukozani sarfi kislorod ishtirokida bo’lganda pasayadi. Odam va hayvonlardagi Paster samarasining molekulyar mexanizmi aftidan ATF sintezi uchun kerak bo’lgan ADF uchun nafas olish va glikoliz (achish) jarayonlari o’rtasidagi raqobatga bog’liq. Ma‘lumki, aerob sharoitlarda anaerob sharoitga nisbatan fosfat kislota va ADF ni ajratib chiqarilishi, ATF generatsiyasi, shuningdek, qaytarilgan NADH2 ni oksidlanib NAD+ ga regeneratsiyalanishi ancha samarali bo’lib o’tadi. Boshqacha qilib aytganda, kislorod ishtirokida fosfat kislota va ADF ning ko’payishi, unga mos tarzda ATF ning ko’payishi anaerob glikolizni susayishiga olib keladi. Odatda, achishda achish mahsulotiga maxsus shirinlik va xushbo’y hid beradigan qo’shimcha mahsulotlar hosil bo’ladi. Masalan, uzum shirasini achishidan etil spirti hosil bo’lishi bilan birga Pirouzum kislota Sirka kislota Etil spirti Ilmiybaza.uz kam miqdorda har xil aldegidlar, efirlar va boshqa moddalar ham hosil bo’ladi, ular vinoni o’ziga xos xushbo’y hidi ‒ ―buket‖ini belgilaydi. Spirtli achishda yuqori molekulali spirtlar: butil, amil va boshqalar hosil bo’ladi, ular tozalanmagan spirtga noxush ta‘m va hid berishi tufayli sanoatda ―sivush moyi‖ deb yuritiladi. Achish jarayonidan xalq xo’jaligida keng foylaniladi. Masalan, vino va spirt-aroq ishlab chiqarishi alkogol achish bilan sut sanoati, sabzavotlarni tuzlash, silos tayyorlash sutli achish bilan, pishloq tayyorlash va qator boshqa sanoatlar yog’li achish bilan bog’liq. Karbonsuvlar almashinuvining boshqarilishi Odam va hayvonlarda karbonsuvlar almashinuvining barcha bosqichlaridagi sintetik va parchalanish jarayonlarni markaziy asab tizim (MAT) va gormonlar tomonidan boshqariladi. To’qimalar doimiy ravishda qondan kirib kelgan glyukozani qabul qilib turishiga qaramay, sog’lom hayvon organizmining qonidagi glyukozaning miqdori nisbatan doimiy ko’rsatkichda bo’ladi. Sog’lom odam qonidagi glyukozaning miqdori 0,08-0,11 % atrofida bo’ladi. Kavshovchi hayvonlarda bu ko’rsatkich birmuncha kam ‒ 0,04-0,08 % atrofida bo’ladi. Glyukozaning to’qimalar tomonidan o’zlashtirilishi qancha jadal bo’lsa, glikogenning jigardagi parchalanishi shuncha kuchli bo’ladi va qondagi kamaygan glyukoza o’rni doimo to’ldirib turiladi. Karbonsuv almashinuvining borishi va qondagi miqdorini doimiyligi gipofiz, oshqozonosti bezi va buyrak usti bezlari gormonlari tizimi orqali boshqariladi. Karbonsuvlar almashinuvini boshqarilishida MAT muhim ahamiyatga ega. Tashqi omillar (ruhiy holatlar: qo’rquv hissi, qo’rqish, quvonish va boshqalar) va boshqarish mexanizmlarini markaziy asab tizimida aks ettiradigan ichki qo’zg’alanishlar karbonsuvlar almashinuviga ta‘sir etadi. Karbonsuv almashinuvini namoysh qilishda mumtoz misol sifatida K.Bernar tomonidan amalga oshirilgan shakar markazini qo’zg’atuvchi ―shakar ukoli‖ni keltirib o’tish mumkin. Miyani bu qismini qo’zg’alantirish birdaniga qon tarkibidagi shakar miqdorini oshishiga sababchi bo’ladi. Organizmda bunday qo’zg’atuvchi ta‘sir qon tarkibidagi shakarning kamayib ketishi (gipoglikemiya)da namoyon bo’ladi. Bu Ilmiybaza.uz kam miqdorda har xil aldegidlar, efirlar va boshqa moddalar ham hosil bo’ladi, ular vinoni o’ziga xos xushbo’y hidi ‒ ―buket‖ini belgilaydi. Spirtli achishda yuqori molekulali spirtlar: butil, amil va boshqalar hosil bo’ladi, ular tozalanmagan spirtga noxush ta‘m va hid berishi tufayli sanoatda ―sivush moyi‖ deb yuritiladi. Achish jarayonidan xalq xo’jaligida keng foylaniladi. Masalan, vino va spirt-aroq ishlab chiqarishi alkogol achish bilan sut sanoati, sabzavotlarni tuzlash, silos tayyorlash sutli achish bilan, pishloq tayyorlash va qator boshqa sanoatlar yog’li achish bilan bog’liq. Karbonsuvlar almashinuvining boshqarilishi Odam va hayvonlarda karbonsuvlar almashinuvining barcha bosqichlaridagi sintetik va parchalanish jarayonlarni markaziy asab tizim (MAT) va gormonlar tomonidan boshqariladi. To’qimalar doimiy ravishda qondan kirib kelgan glyukozani qabul qilib turishiga qaramay, sog’lom hayvon organizmining qonidagi glyukozaning miqdori nisbatan doimiy ko’rsatkichda bo’ladi. Sog’lom odam qonidagi glyukozaning miqdori 0,08-0,11 % atrofida bo’ladi. Kavshovchi hayvonlarda bu ko’rsatkich birmuncha kam ‒ 0,04-0,08 % atrofida bo’ladi. Glyukozaning to’qimalar tomonidan o’zlashtirilishi qancha jadal bo’lsa, glikogenning jigardagi parchalanishi shuncha kuchli bo’ladi va qondagi kamaygan glyukoza o’rni doimo to’ldirib turiladi. Karbonsuv almashinuvining borishi va qondagi miqdorini doimiyligi gipofiz, oshqozonosti bezi va buyrak usti bezlari gormonlari tizimi orqali boshqariladi. Karbonsuvlar almashinuvini boshqarilishida MAT muhim ahamiyatga ega. Tashqi omillar (ruhiy holatlar: qo’rquv hissi, qo’rqish, quvonish va boshqalar) va boshqarish mexanizmlarini markaziy asab tizimida aks ettiradigan ichki qo’zg’alanishlar karbonsuvlar almashinuviga ta‘sir etadi. Karbonsuv almashinuvini namoysh qilishda mumtoz misol sifatida K.Bernar tomonidan amalga oshirilgan shakar markazini qo’zg’atuvchi ―shakar ukoli‖ni keltirib o’tish mumkin. Miyani bu qismini qo’zg’alantirish birdaniga qon tarkibidagi shakar miqdorini oshishiga sababchi bo’ladi. Organizmda bunday qo’zg’atuvchi ta‘sir qon tarkibidagi shakarning kamayib ketishi (gipoglikemiya)da namoyon bo’ladi. Bu Ilmiybaza.uz holatda nerv tizimi impulslari buyrakusti beziga yo’naltiriladi va uning miya qismida adrenalinning ajralishini stimullaydi. Adrenalin fosforilaza fermentini faollaydi, u o’z navbatida glikogenni parchalanishini katalizlaydi. Buning natijasida glyukozaning qondagi miqdori me‘yor darajasigacha oshadi, u esa qo’zg’alanish ta‘sirini yo’qolishiga olib keladi. Karbonsuv almashinuvini boshqariluvi adrenalindan tashqari qator gormonlar tomonidan ham amalga oshiriladi. Gipofizning oldingi qismi geksokinaza faolligiga bo’g’uvchi ta‘sir ko’rsatish orqali glyukozaning oksidlanuvchi parchalanishini (uning fosforilanishini) dastlabki bosqichida tormozlaydi. Oshqozonosti bezi gormoniinsulinning qon tarkibidagi glyukoza miqdorini kamaytirishi organizm hujayralarining glyukozadan foydalanishda mas‘ul bo’lgan fermentlar faolligini oshirish orqali sodir bo’ladi. Tiroksin organizmda umumiy almashinuvni jadallashtiradi va glyukozani oksidlanish jarayonini kuchaytiradi. Shuningdek, glyukozani qondagi miqdorini boshqaradigan fiziologik mexanizmlar ham bor. Glyukozaning qondagi konsentratsiyasi me‘yoriy chegarada bo’lganda, u buyrak kapellarlaridan o’tmaydi, shu sababli sog’lom holatda siydik tarkibida glyukoza bo’lmaydi. Agar qondagi glyukozaning miqdori 0,17-0,18 %dan ziyod bo’lsa (buyrakning ―ostonaviy shakar chegarasi‖), glyukoza organizmdan siydik orqali chiqa boshlaydi ‒ glukozuriya paydo bo’ladi. Shunday qilib, karbonsuvlar almashinuvini baholashda qon va siydik tahlili natijalaridan foydalaniladi. Karbonsuvlar almashinuvining izdan chiqishi Yuqorida qayd etilganidek, shakarning qon tarkibidagi ko’rsatkichi ishonarli darajada doimiy qiymatga ega bo’ladi. Shakarning qondagi miqdori yangi tug’ilgan chaqaloqlarda – 20-30 mg %, yosh bolalarda – 80-120 mg %, voyaga yetganlarda – 70-100 mg %, keksalarda – 85-110 mg % bo’ladi. Har qanday tirik organizmda karbonsuvlar almashinuvi, almashinuv reaksiyalarida ishtirok etuvchi fermentlar faolligiga ta‘sir etuvchi omillar ishtirokida boshqariladi. Bu omillar jumlasiga: substratlar konsentratsiyasi, alohida reaksiya mahsulotlari (metabolitlari)ning miqdori, kislorod rejimi, harorat, biologik membranalarning o’tkazuvchanligi, kofermentlarning konsentratsiya va h.k.lar kiradi. Qondagi glyukoza miqdorining Ilmiybaza.uz holatda nerv tizimi impulslari buyrakusti beziga yo’naltiriladi va uning miya qismida adrenalinning ajralishini stimullaydi. Adrenalin fosforilaza fermentini faollaydi, u o’z navbatida glikogenni parchalanishini katalizlaydi. Buning natijasida glyukozaning qondagi miqdori me‘yor darajasigacha oshadi, u esa qo’zg’alanish ta‘sirini yo’qolishiga olib keladi. Karbonsuv almashinuvini boshqariluvi adrenalindan tashqari qator gormonlar tomonidan ham amalga oshiriladi. Gipofizning oldingi qismi geksokinaza faolligiga bo’g’uvchi ta‘sir ko’rsatish orqali glyukozaning oksidlanuvchi parchalanishini (uning fosforilanishini) dastlabki bosqichida tormozlaydi. Oshqozonosti bezi gormoniinsulinning qon tarkibidagi glyukoza miqdorini kamaytirishi organizm hujayralarining glyukozadan foydalanishda mas‘ul bo’lgan fermentlar faolligini oshirish orqali sodir bo’ladi. Tiroksin organizmda umumiy almashinuvni jadallashtiradi va glyukozani oksidlanish jarayonini kuchaytiradi. Shuningdek, glyukozani qondagi miqdorini boshqaradigan fiziologik mexanizmlar ham bor. Glyukozaning qondagi konsentratsiyasi me‘yoriy chegarada bo’lganda, u buyrak kapellarlaridan o’tmaydi, shu sababli sog’lom holatda siydik tarkibida glyukoza bo’lmaydi. Agar qondagi glyukozaning miqdori 0,17-0,18 %dan ziyod bo’lsa (buyrakning ―ostonaviy shakar chegarasi‖), glyukoza organizmdan siydik orqali chiqa boshlaydi ‒ glukozuriya paydo bo’ladi. Shunday qilib, karbonsuvlar almashinuvini baholashda qon va siydik tahlili natijalaridan foydalaniladi. Karbonsuvlar almashinuvining izdan chiqishi Yuqorida qayd etilganidek, shakarning qon tarkibidagi ko’rsatkichi ishonarli darajada doimiy qiymatga ega bo’ladi. Shakarning qondagi miqdori yangi tug’ilgan chaqaloqlarda – 20-30 mg %, yosh bolalarda – 80-120 mg %, voyaga yetganlarda – 70-100 mg %, keksalarda – 85-110 mg % bo’ladi. Har qanday tirik organizmda karbonsuvlar almashinuvi, almashinuv reaksiyalarida ishtirok etuvchi fermentlar faolligiga ta‘sir etuvchi omillar ishtirokida boshqariladi. Bu omillar jumlasiga: substratlar konsentratsiyasi, alohida reaksiya mahsulotlari (metabolitlari)ning miqdori, kislorod rejimi, harorat, biologik membranalarning o’tkazuvchanligi, kofermentlarning konsentratsiya va h.k.lar kiradi. Qondagi glyukoza miqdorining Ilmiybaza.uz o’zgarishi karbonsuvlar almashinuvining izdan chiqishi darajasini tavsiflaydi. Bu holatlar jumlasiga, avvalo, giper- va gipoglikemiyalarni kiritish mumkin. Giperglikemiya bu ‒ organizmning shunday holatiki, u qondagi shakar miqdorining oshib ketishi bilan tavsiflanadi. Giperglikemiya glyukozaning qonga oshiqcha miqdorda kirishi yoki uni organizm hujayralari tomonidan kam miqdorda foydalanilishi tufayli kelib chiqadi. Giperglikemiyaning kelib chiqishiga fiziologik (karbonsuvlarni ortiqcha miqdorda iste‘mol qilish, har xil ruhiy va h.k.) holatlar ham, patologik omillar (shakarli diabet, surunkali infeksion kasalliklar, miya shishi, ruhiy kasalliklar) ham sabab bo’lishi mumkin. Bunda shakarning qondagi miqdori 3-5 marta oshib ketishi va juda katta ko’rsatkichlar- (300-400 mg % va undan ziyod)ga yetishi mumkin. Uning kelib chiqishi fiziologik tavsifli bo’lganda qisqa vaqtli bo’ladi va 2-3 soatdan keyin shakarning qondagi konsentratsiyasi me‘yoriy ko’rsatkichgacha pasayadi. Ko’pincha giperglikemiyalar glukozuriyaga aylanadi, bunda siydik tarkibida glyukoza paydo bo’ladi. Bu qonda glyukoza miqdorini 160- 180 mg % dan oshganda kuzatiladi. Shu ko’rsatkich buyrakning ostonaviy shakar chegarasi deb nomlanadi. Buyraklarda doimiy ravishda qonning filtrlanish jarayoni sodir bo’ladi, buning natijasida barcha toksik tavsifli moddalar siydik orqali organizmdan chiqarilib turiladi. Bir vaqtning o’zida boshqa moddalar buyrak tomonidan readsobrsiyalanadi, ya‘ni qaytadan qonga o’tadi. Shu xildagi moddalar jumlasiga glyukoza ham kiradi. Lekin buyrak kanalchalari tomonidan glyukozaning qayta qonga so’rish qobiliyati cheklangan. Eksperimental yo’l bilan isbotlanganki, buyraklar hamma shakarni qonga qayta readsobrsiyalash qobiliyati bo’yicha uning qondagi miqdori 160 mg % dan ziyod bo’lmasligi kerak. Glyukoza konsentratsiyasi 160-180 mg % oshsa, buyraklar bunday ko’p miqdordagi shakarni so’rishning uddasidan chiqmay qoladi va u siydikda paydo bo’ladi. Gipoglikemiya voyaga yetgan odamlar qonining tarkibidagi shakarning miqdori 50 mg % va undan kam bo’lishi bilan tavsiflanadi. Gipoglikemiya insulinning ortiqcha sintezlanishi yoki insulinga antagonist bo’lgan gormonlarning ishlab chiqarilishini tegishli tarzda pasayishi natijasida yuzaga keladi. Bunda glikogenning sintezlanishi kuchayadi. Karbonsuv almashinuvining izdan chiqishi qandli diabet hisoblanadi. Ushbu Ilmiybaza.uz o’zgarishi karbonsuvlar almashinuvining izdan chiqishi darajasini tavsiflaydi. Bu holatlar jumlasiga, avvalo, giper- va gipoglikemiyalarni kiritish mumkin. Giperglikemiya bu ‒ organizmning shunday holatiki, u qondagi shakar miqdorining oshib ketishi bilan tavsiflanadi. Giperglikemiya glyukozaning qonga oshiqcha miqdorda kirishi yoki uni organizm hujayralari tomonidan kam miqdorda foydalanilishi tufayli kelib chiqadi. Giperglikemiyaning kelib chiqishiga fiziologik (karbonsuvlarni ortiqcha miqdorda iste‘mol qilish, har xil ruhiy va h.k.) holatlar ham, patologik omillar (shakarli diabet, surunkali infeksion kasalliklar, miya shishi, ruhiy kasalliklar) ham sabab bo’lishi mumkin. Bunda shakarning qondagi miqdori 3-5 marta oshib ketishi va juda katta ko’rsatkichlar- (300-400 mg % va undan ziyod)ga yetishi mumkin. Uning kelib chiqishi fiziologik tavsifli bo’lganda qisqa vaqtli bo’ladi va 2-3 soatdan keyin shakarning qondagi konsentratsiyasi me‘yoriy ko’rsatkichgacha pasayadi. Ko’pincha giperglikemiyalar glukozuriyaga aylanadi, bunda siydik tarkibida glyukoza paydo bo’ladi. Bu qonda glyukoza miqdorini 160- 180 mg % dan oshganda kuzatiladi. Shu ko’rsatkich buyrakning ostonaviy shakar chegarasi deb nomlanadi. Buyraklarda doimiy ravishda qonning filtrlanish jarayoni sodir bo’ladi, buning natijasida barcha toksik tavsifli moddalar siydik orqali organizmdan chiqarilib turiladi. Bir vaqtning o’zida boshqa moddalar buyrak tomonidan readsobrsiyalanadi, ya‘ni qaytadan qonga o’tadi. Shu xildagi moddalar jumlasiga glyukoza ham kiradi. Lekin buyrak kanalchalari tomonidan glyukozaning qayta qonga so’rish qobiliyati cheklangan. Eksperimental yo’l bilan isbotlanganki, buyraklar hamma shakarni qonga qayta readsobrsiyalash qobiliyati bo’yicha uning qondagi miqdori 160 mg % dan ziyod bo’lmasligi kerak. Glyukoza konsentratsiyasi 160-180 mg % oshsa, buyraklar bunday ko’p miqdordagi shakarni so’rishning uddasidan chiqmay qoladi va u siydikda paydo bo’ladi. Gipoglikemiya voyaga yetgan odamlar qonining tarkibidagi shakarning miqdori 50 mg % va undan kam bo’lishi bilan tavsiflanadi. Gipoglikemiya insulinning ortiqcha sintezlanishi yoki insulinga antagonist bo’lgan gormonlarning ishlab chiqarilishini tegishli tarzda pasayishi natijasida yuzaga keladi. Bunda glikogenning sintezlanishi kuchayadi. Karbonsuv almashinuvining izdan chiqishi qandli diabet hisoblanadi. Ushbu Ilmiybaza.uz kasallik irsiy patologiya hisoblanib, klinik belgilari simptomlar uchligi: giperglikemiya, glukozuriya va ketonemiyali ketonuriya bilan birgalikdagi ko’rinishda namoyon bo’ladi. Qandli diabetning asosiy sababi insulin ishlab chiqarilishini pasayishi hisoblanadi. Yuqorida ta‘kidlanganidek, insulin glyukoza almashinuvida muhim rol o’ynaydi, u glyukozaning fosforillanishini va tana hujayralariga o’tishini ta‘minlab, oksidlanish asosida hujayralarni hayoti uchun zarur bo’lgan energiyani ajratadi. Shuning uchun insulin yetishmaganda bu jarayon susayadi, bu esa bir tomondan qonda glyukozaning konsentratsiyasini oshishiga (giperglikemiya va glukozuriyaning rivojlanishiga) olib kelsa, boshqa tomondan hujayralar energiya tanqisliga duch keladi. Organizm bu tanqislikni glukoneogenez jarayonlarini faollashtirish (yog’lar va oqsillarning parchalanishini oshirish va ularni uglevodlarga aylantirish) orqali bartaraf etadi. Bunda yog’larning parchalanishini so’nggi mahsulotlaridan biri – Krebs sikliga kiradigan atsetil-KoA ko’p miqdorda yig’iladi, u oksidlanib, tana hujayralari uchun kerak bo’lgan energiyani ajratadi. Qandli diabetda bu jarayon ham cheklangan bo’ladi, chunki bir vaqtning o’zida yog’ning oksidlanishi bilan birga oqsil va aminokislotalarning parchalanish jarayonlari ham faollashadi. Bu xil parchalanish mahsulotlarini parchalanish natijasida organizm uchun o’ta toksik ammiak ajraladi. Organizmda uning zararsizlantirilishi turli yo’llar bilan yuz beradi, xususan α-ketoglutar kislota bilan ta‘sirlanish asosida konsentratsiya pasayadi. Bu kislota Krebs siklining asosiy tarkibiy qismlaridan biri bo’lgani va bunga mos holda ammiakni neytrallashda sarflanganligi sababli Krebs sikli faolligini pasayishiga olib keladi. Lekin bu kislota yog’lar va aminokislotalarning jadal parchalanishi tufayli hosil bo’ladigan ko’p miqdordagi atsetil-KoA ni oksidlay olmaydi. Ortiqcha miqdordagi atsetilKoA jigarga kirib, undan atseton yoki keton tanachalari sintezlanadi. Keton tanachalari qonga o’tadi, natijada ularning miqdori ancha oshib ketadi: agar qondagi atseton tanachalarini me‘yoriy darajasi 1 mg % atrofida bo’lib, siydik bilan bir kecha- kunduzda 40 mg % gacha ajralsa, qandli diabetda qondagi miqdori 100 mg % gacha oshib ketadi ‒ atsetonemiya (ketonemiya), siydik bilan esa 50 g gacha ajralib chiqadi Ilmiybaza.uz kasallik irsiy patologiya hisoblanib, klinik belgilari simptomlar uchligi: giperglikemiya, glukozuriya va ketonemiyali ketonuriya bilan birgalikdagi ko’rinishda namoyon bo’ladi. Qandli diabetning asosiy sababi insulin ishlab chiqarilishini pasayishi hisoblanadi. Yuqorida ta‘kidlanganidek, insulin glyukoza almashinuvida muhim rol o’ynaydi, u glyukozaning fosforillanishini va tana hujayralariga o’tishini ta‘minlab, oksidlanish asosida hujayralarni hayoti uchun zarur bo’lgan energiyani ajratadi. Shuning uchun insulin yetishmaganda bu jarayon susayadi, bu esa bir tomondan qonda glyukozaning konsentratsiyasini oshishiga (giperglikemiya va glukozuriyaning rivojlanishiga) olib kelsa, boshqa tomondan hujayralar energiya tanqisliga duch keladi. Organizm bu tanqislikni glukoneogenez jarayonlarini faollashtirish (yog’lar va oqsillarning parchalanishini oshirish va ularni uglevodlarga aylantirish) orqali bartaraf etadi. Bunda yog’larning parchalanishini so’nggi mahsulotlaridan biri – Krebs sikliga kiradigan atsetil-KoA ko’p miqdorda yig’iladi, u oksidlanib, tana hujayralari uchun kerak bo’lgan energiyani ajratadi. Qandli diabetda bu jarayon ham cheklangan bo’ladi, chunki bir vaqtning o’zida yog’ning oksidlanishi bilan birga oqsil va aminokislotalarning parchalanish jarayonlari ham faollashadi. Bu xil parchalanish mahsulotlarini parchalanish natijasida organizm uchun o’ta toksik ammiak ajraladi. Organizmda uning zararsizlantirilishi turli yo’llar bilan yuz beradi, xususan α-ketoglutar kislota bilan ta‘sirlanish asosida konsentratsiya pasayadi. Bu kislota Krebs siklining asosiy tarkibiy qismlaridan biri bo’lgani va bunga mos holda ammiakni neytrallashda sarflanganligi sababli Krebs sikli faolligini pasayishiga olib keladi. Lekin bu kislota yog’lar va aminokislotalarning jadal parchalanishi tufayli hosil bo’ladigan ko’p miqdordagi atsetil-KoA ni oksidlay olmaydi. Ortiqcha miqdordagi atsetilKoA jigarga kirib, undan atseton yoki keton tanachalari sintezlanadi. Keton tanachalari qonga o’tadi, natijada ularning miqdori ancha oshib ketadi: agar qondagi atseton tanachalarini me‘yoriy darajasi 1 mg % atrofida bo’lib, siydik bilan bir kecha- kunduzda 40 mg % gacha ajralsa, qandli diabetda qondagi miqdori 100 mg % gacha oshib ketadi ‒ atsetonemiya (ketonemiya), siydik bilan esa 50 g gacha ajralib chiqadi Ilmiybaza.uz ‒ atsetonuriya (ketonuriya). Qon tarkibida atseton tanachalari kabi nordon birikmalarning ko’payishi qonning pH ni nordonlashtiradi. Bunda atseton tanachalari faqat siydik orqaligina ajratilmasdan, balki o’pka orqali (nafas olganda) va teri orqali (terlaganda) ham ajraladi va bunda bemordan atsetonning hidi kelib turadi. Karbonsuvlarning almashinuvini izdan chiqish holatlari jumlasiga bu almashinuv jarayonlarida ishtirok etuvchi fermentlar faol bo’lmasligi yoki faollikning past bo’lishi bilan tavsiflanadigan ba‘zi irsiy kasalliklar ham kiradi. Bu xil kasalliklar jumlasiga galaktozemiya, glikogenozlar, laktoza, saxaroza va h.k.larning hazm bo’lmasligi bilan bog’liq kasalliklar kiradi. Galaktozemiyada bolalarda galaktozaning glyukozaga aylanishini katalizlovchi fermentning bo’lmasligi qayd qilinadi. Bu kasallik organizmda ko’p miqdorda galaktoza yig’ilishi bilan tavsiflanadi, u o’zini toksik modda sifatida namoyon qilishi tufayli, ayniqsa, emizikli chaqaloqlar uchun xavflidir. Glukogenozlar glikogenni glyukozagacha parchalanishining izdan chiqishi bo’lib, u jarayonni katalizlovchi fermentlarning yetishmasligi bilan tavsiflanadi. Bu kasallikda organlar (jigar, mushak va h.k.)dagi glikogen ko’payib ketadi, atrofiya jarayonlarini kuchaytiradi, hujayralarda esa glyukoza va energiyaga nisbatan tanqislik kuzatiladi. Boshqa irsiy kasalliklar jumlasiga laktoza va saxarozani organizm tomonidan qabul qila olmasligi kiradi. Bu kasalliklar emizikli chaqaloqlarda bo’ladi va ichakda o’zaro mos holda laktaza va saxaraza yo’ligi tufayli kelib chiqadi. Bunda ichak parchalanmagan disaxaridlarga to’ladi, ular ichak mikroflorasi tomonidan parchalanib nordon mahsulotlar (sut, moy kislotalar)ga aylanadi. Bu nordon mahsulotlarning kasal bolalar ichaklarida to’planishi og’ir, davomli diareyaning rivojlanishiga sababchi bo’ladi. Materiallarni mustahkamlash uchun savollar: 1. Karbonsuvlar qanday funksiyalarni bajaradi? 2. Karbonsuvlarning tasnifi va nomenklaturasi. 3. Karbonsuvlar qanday tuzilishga ega? Ilmiybaza.uz ‒ atsetonuriya (ketonuriya). Qon tarkibida atseton tanachalari kabi nordon birikmalarning ko’payishi qonning pH ni nordonlashtiradi. Bunda atseton tanachalari faqat siydik orqaligina ajratilmasdan, balki o’pka orqali (nafas olganda) va teri orqali (terlaganda) ham ajraladi va bunda bemordan atsetonning hidi kelib turadi. Karbonsuvlarning almashinuvini izdan chiqish holatlari jumlasiga bu almashinuv jarayonlarida ishtirok etuvchi fermentlar faol bo’lmasligi yoki faollikning past bo’lishi bilan tavsiflanadigan ba‘zi irsiy kasalliklar ham kiradi. Bu xil kasalliklar jumlasiga galaktozemiya, glikogenozlar, laktoza, saxaroza va h.k.larning hazm bo’lmasligi bilan bog’liq kasalliklar kiradi. Galaktozemiyada bolalarda galaktozaning glyukozaga aylanishini katalizlovchi fermentning bo’lmasligi qayd qilinadi. Bu kasallik organizmda ko’p miqdorda galaktoza yig’ilishi bilan tavsiflanadi, u o’zini toksik modda sifatida namoyon qilishi tufayli, ayniqsa, emizikli chaqaloqlar uchun xavflidir. Glukogenozlar glikogenni glyukozagacha parchalanishining izdan chiqishi bo’lib, u jarayonni katalizlovchi fermentlarning yetishmasligi bilan tavsiflanadi. Bu kasallikda organlar (jigar, mushak va h.k.)dagi glikogen ko’payib ketadi, atrofiya jarayonlarini kuchaytiradi, hujayralarda esa glyukoza va energiyaga nisbatan tanqislik kuzatiladi. Boshqa irsiy kasalliklar jumlasiga laktoza va saxarozani organizm tomonidan qabul qila olmasligi kiradi. Bu kasalliklar emizikli chaqaloqlarda bo’ladi va ichakda o’zaro mos holda laktaza va saxaraza yo’ligi tufayli kelib chiqadi. Bunda ichak parchalanmagan disaxaridlarga to’ladi, ular ichak mikroflorasi tomonidan parchalanib nordon mahsulotlar (sut, moy kislotalar)ga aylanadi. Bu nordon mahsulotlarning kasal bolalar ichaklarida to’planishi og’ir, davomli diareyaning rivojlanishiga sababchi bo’ladi. Materiallarni mustahkamlash uchun savollar: 1. Karbonsuvlar qanday funksiyalarni bajaradi? 2. Karbonsuvlarning tasnifi va nomenklaturasi. 3. Karbonsuvlar qanday tuzilishga ega? Ilmiybaza.uz 4. Monosaxaridlarning stereoizomerlari sonini hisoblash uchun qanday formuladan foydalaniladi? 5. Trioza va tetrozalar nechtadan stereoizomerga ega? 6. Pentozalar va geksozalar nechtadan stereoizomerga ega? 7. Yarim atsetal gidroksilga xos reaksiyalar. 8. Karbonil guruhga xos reaksiyalar. Ilmiybaza.uz 4. Monosaxaridlarning stereoizomerlari sonini hisoblash uchun qanday formuladan foydalaniladi? 5. Trioza va tetrozalar nechtadan stereoizomerga ega? 6. Pentozalar va geksozalar nechtadan stereoizomerga ega? 7. Yarim atsetal gidroksilga xos reaksiyalar. 8. Karbonil guruhga xos reaksiyalar.