Ilmiybaza.uz QON VA LIMFA – RETIKULYAR TIZIMI BIOKIMYOSI Ushbu mavzu bo’yicha talabalar: BiIish kerak:qonning tarkibi, tuzilishi va funksiyalari. Tushunishi kerak: qonning funksiyalarini bajarilishi asosida yotuvchi biokimyoviy jarayon va mexanizmlarini, qonning ivishi va unga qarshilik qiladigan sistemalarni, qon tarkibining o’zgarish sabablari va hakazo. Qo’llay olish kerak: qonning tarkibi – oqsil va shaklli elelmentlari, uning sifat va miqdor analizlari, shuningdek, ivuvchanligi kabilarni aniqlash asosida patalogik o’zgarishlar haqida fikr yuritish. 1. Qоннинг таркиби ва функциялари. 2. Эритроцитлар ва гемоглобулин. 3. Гемоглобин синтези. 4. Темир алмашинуви. 5. Эритроцит метаболизми. 6. Кислород ташилиши. 7. Карбонат ангидриднинг ташилиши. 8. Qон плазмаси. 9. Албумин. 10. Qоннинг ивиши. 11. Тромб хосил бo’лиши. 12. Гемофилиялар. 13. Фибринолиз. 14. Qон ивишига qаршилик qиладиган система. Ilmiybaza.uz Qon organizmning asosiy ichki muhiti va eritmasi bo’lib hisoblanadi. Tashqi muhitdagi moddalar, hujayra, to’qimaning almashinuv maxsulotlari doimo qonga tushub turadi. Qon qizil rangli, yopishqoq, kuchsiz ishqoriy muhitga ega. Kattalarda uning pH 7,36-7,4; yangi tug’ilgan bolalarda esa 7,2-7,3; solishtirma og’irligi 1,050-1,060; chaqaloqlarda 1,060-1,080 ga teng geterogen modda. Yangi tug’ilgan bola qonining umumiy miqdori 0,7 l ni tashkil qilsa, 5 yoshga yetganda 1,3; 10 yoshda 2,5; 15 yoshda 4,5 va kattalarda 5,0-5,5 l ni tashkil qiladi. Katta yoshdagilarda qon tana vaznining 7 % ini tashkil qilsa, kichik yoshdagi bolalarda bu ko’rsatkich 2-3 barobar ortiq. Qon sentrafugalaganda uning tanachalari (eritrositlar, leykositlar, trombo-sitlar) cho’kmaga tushadi. Cho’kma yuqorisida och sarg’ish tiniq suyuqlik – qon plazmasi qoladi. Plazma tarkibida 7% ga yaqin oqsil hamda turli molekulali moddalar bo’ladi. Plazma bir necha daqiqa ichida iviydi, ya’ni quyqa hosil bo’ladi. Shu iviq qisqarishi natijasida qon zardobi ajraladi. Qon zardobi tarkibida fibrinogen oqsili bo’lmasligi bilan plazmadan farqlanadi. Plazma iviganda fibrinogen ivimaydigan erimaydigan fibringa aylanadi. Iviqni aynan fibrin hosil qiladi. Qon moddalar almashinuvi jarayoni bilan chambarchas bog’liq holda muhim vazifalarni bajaradi. 1. Qon o’pkadagi kislorodni to’qimalarga va aksincha to’qimalarda hosil bo’lgan uglerod (IV) oksid (CO2) ni o’pkaga tashish bilan nafas olish va nafas chiqarish vazifalarini bajaradi. Shu vazifasi bilan qon to’qimalarda oksidlanish qaytarilish jarayonlarini va energiya almashinuvini boshqaradi. 2. Meda-ichak sistemasida ovqat hazm bo’lishi natijasida hosil bo’lgan maxsulotlarni turli a’zolarga yetkazib berishi, glyukoza, keton tanachalarining jigardan muskullarga, yog’larni jigardan yog’ to’qimalariga, sut kislotani muskullardan jigarga, yog’ kislotani yog’ to’qimalaridan turli a’zolarga o’tkazib berish bilan oziqlantirish vazifasini bajaradi. 3. To’qimalarda hosil bo’lgan zaharli moddalar (amiak, bilurubin va ha-kazo), qon orqali jigarga keltirilgan va u yerda zaharsizlantirilgan birikmalar buyrak orqali tashqariga chiqariladi.shu bilan qon ajratish vazifalasini baja-radi. 4. Qon orqali kimyoviy signallar – garmonlar va boshqa rganic uchun zarur birikmalar to’qima hujayralariga yetkazilib moddalar almashinuvi jara-yonini bajarishda qatnashadi. Ilmiybaza.uz 5. Qon leykositlar va antitelalar yordamida himoya vazifasini bajaradi. Suv-tuz, kislota-ishqor muvozanatlarini bir meyorda saqlaydi,tana harorati saqlanishi kabi qator muhim vazifalarini bajaradi. Qon tarkibiga qon hujayralari – eritrositlar, leykositlar, trombositlardan tashqari, rganic va anorganik birikmalar ham kiradi. Organik birikmalardan eng muhimi oqsillar, yoglar, karbonsuvlar, garmonlar, fermentlar, vitaminlar-dir. Qon tarkibida shuningdek moddalar almashinuvi jarayonlarining oraliq va oxirgi maxsulotlari hamda mineral tuzlar uchraydi. Turli moddalarning tinimsiz qonga tushib turishi va undan chiqib ketishiga qaramay qonning meyordagi morfologik va kimyoviy tarkibining doimiyligi nisbatan o’zgarmaydi. Sog’lom odam qonidagi vaqtinchalik o’zga-rishlar tezda to’grilanadi. Ammo ko’pchilik kasalliklarda, ayniqsa jigar, yurak, buyrak, meda osti bezi, o’pka kasalliklarida funksional holatning buzilishi natijasida qonning kimyoviy tarkibi o’zgarganligini kuzatish mumkin. Qon odam organiozmi holati o’zgarganligining asosiy ko’rsatkichidir. Qonning biokimyoviy ko’rsatkichlarini o’rganish, odam organizmining mod-dalar almashinuvi darajasini bilish kasallikni aniqlashda va uni davolashda muhim ahamiyatga ega. Qonning ahamiyati. Qonning asosiy funksiyalari uning tomirlatda oqib turadigan harakatchang suyuq to’qima bo’lishi bilan bog’liq. Eritrosit qon o’zanida kuniga 2 km atrofida yo’l bosib o’tadi. Qon tirli organlarda moddalar almashinuvini integrasiyalashda transport vositasi bilan kommunikativ, ya’ni bog’lovchi vosita rolini ado etadi. Qon 1 qancha funksiyalarni bajaradi, ya’ni nafas funksiyasi, trofik funksiyasi, ajratish, ayirish funksiyasi, kommunikativ va boshqa funksiyalarni bajaradi. Qon plazmasi zardobi. Qonni sentrifugalaganda, shaklli elementlari (eritrositlar, leykositlar va trombositlar) cho’kadi, cho’kmasi ustida esa och sariq tiniq suyuqlik – qon plazmasi qoladi. Qon plazmasida taxminan 7 % oqsillar, shuningdek har xil past molekulali moddalar bo’ladi. Plazma 1 necha minut davomida turg’izib qo’yilsa, ivib qoladi – lahta hosil bo’ladi, bu lahta keyin qisqarib, undan suyuqlik – qon zardobi tushadi. Qon zardobi plazmadan faqat shu bilan farq qiladiki, unda fibrinogen oqsili bo’lmaydi, plazma ivigan paytda bu oqsil erimaydigan fibringa aylanadi, shu fibrin lahta hosil qiladi. Ilmiybaza.uz Qonning tarkibi. Qon suyuq va quruq moddalardan iborat. Qonning suyuq qismi – qon plazmasi hisoblanib, 90-92 % ni tashkil etadi. Qonning quruq qismi esa – eritrositlar, leykositlar, trombositlar, organik va anorganik moddalardan iborat. Qon tarkibiga qon hujayralari – eritrositlar, leykositlar, trombositlardan tashqari, organik va anorganik birikmalar ham kiradi. Organik birikmalardan eng muhimi oqsillar, yog’lar, karbonsuvlar, garmonlar, fermentlar, vitaminlar-dir. Qon tarkibida shuningdek moddalar almashinuvi jarayonlarining oraliq va oxirgi maxsulotlari hamda mineral tuzlar uchraydi. Qonning asosiy funksiyalari. Qon moddalar almashinuvi jarayoni bilan chambarchas bog’liq holda muhim vazifalarni bajaradi. 1. Qon o’pkadagi kislorodni to’qimalarga va aksincha to’qimalarda hosil bo’lgan uglerod (IV) oksid (CO2) ni o’pkaga tashish bilan nafas olish va nafas chiqarish vazifalarini bajaradi. Shu vazifasi bilan qon to’qimalarda oksidlanish qaytarilish jarayonlarini va energiya almashinuvini boshqaradi. 2. Meda-ichak sistemasida ovqat hazm bo’lishi natijasida hosil bo’lgan maxsulotlarni turli a’zolarga yetkazib berishi, glyukoza, keton tanachalarining jigardan muskullarga, yog’larni jigardan yog’ to’qimalariga, sut kislotani muskullardan jigarga, yog’ kislotani yog’ to’qimalaridan turli a’zolarga o’tkazib berish bilan oziqlantirish vazifasini bajaradi. 3. To’qimalarda hosil bo’lgan zaharli moddalar (amiak, bilurubin va ha-kazo), qon orqali jigarga keltirilgan va u yerda zaharsizlantirilgan birikmalar buyrak orqali tashqariga chiqariladi.shu bilan qon ajratish vazifalasini baja-radi. 4. Qon orqali kimyoviy signallar – garmonlar va boshqa rganic uchun zarur birikmalar to’qima hujayralariga yetkazilib moddalar almashinuvi jara-yonini bajarishda qatnashadi. Ilmiybaza.uz 5. Qon leykositlar va antitelalar yordamida himoya vazifasini bajaradi. Suv-tuz, kislota-ishqor muvozanatlarini bir meyorda saqlaydi,tana harorati saqlanishi kabi qator muhim vazifalarini bajaradi. Eritrositlar va gemoglobin. Eritrositlar qon hajmining 36-48 % ini egallaydi. 1 mm3 qonda 4-5 mln. eritrositlar bo’ladi; katta yoshli odamning butun qonida 2,5 *1013 eritrosit bor. Eritrositlar quruq moddasi massasining taxminan emoglobinga’’ri keladi,, eritrosit o’zining kislorod tashib berish funksiasini huddi su geoglobin tufayli ado etadi. Qondagi gemoglobinning umumiy miqdori 13-16 g/dl ni tashkil etadi; gemoglobinni plazmada shunchaki eritiladigan bo’lsa, u holdaunday eritma juda ham yoopishqoq bo’lganidan uni tomirlardan xaydab o’tkazish qiyin bo’lur edi. Eritrositlarning qon yaratuvchi stvol hujayralaridan rivojlanib yetilib chiqishhi prosessidagi retikulositlar bosqichida yadrosi bilan xromatini yo’qoladi. Retikulositda talaygina globinga ta’luqli mRNK bo’ladi va bunday retikulosit faollik bilan gemoglobin sintezlab boradi; so’ngra retikulositning eritrositga aylanishida RNK va ribosomalari parchalanib ketadi; mitoxond-riyalari ham yo’qoladi. Natijada yetuk eritrosit matobolizmining oddiylashib qolganligi bilan ajralib turadi, undagi metobolizm asosan eritrosir membranasi bilan stromasi strukturasini saqlab qolish va gemoglobinning oksidlanishiga yo’l qo’ymaslikka qaratilgan bo’ladi. Eritrosit 110-120 kun umr ko’radi; katta yoshli organizmda har kuni 2*1011 eritrosit parchalanib boradi va xuddi shunchasi yangidan paydo bo’lib turadi. 10 yil davomida hosil bo’ladigan eritrositlarning umumiy massasi taxminan odam tanasining butun massasiga teng keladi. Eritropoezni eritropoetin degan glikopratein jonlantirib turadi. Bu oqsil aylanib yurgan qonda bo’ladigan o’tmishdosh oqsildan, aftidan, buyraklarda hosil bo’ladi. Gipoksiya paytida va qon yo’qotilgan mahalda qonda eritropeitin konsentrasiyasi ortadi. Qon plazmasi oqsillari. Ilmiybaza.uz 9-10 % qondagi quruq plazmaning 6,5-8,5 % i oqsillarga to’g’ri keladi. Qon plazmasi oqsillarini 3 guruhga bo’lishi mumkin: albuminlar, globulinlar, fibrinogen.qon plazmasida albuminlar o’rtacha 40-50 g/l, globulinlar 20-30 g/l, fibrinogen 2-4 g/l ni tashkil qiladi. Yangi tug’ilgan bolalrda bu ko’rsatkich kattalarnikidan pastroq. Bola hayotining birinchi oyida oqsil miqdori yanada kamayadi (45-55 g/l gacha) keyinchalik esa sekin-asta ko’tarila boshlaydi va 7 yoshdan o’tganda kattalar oqsili bilan tenglashadi. Qon plazmasining oqsillari ko’proq jigarda va retikuloendotelial sistemasi-da sintezlanadi. Qon plazmasining oqsillarining fiziologik ahamiyati juda katta. 1. Osillar onn yopshqoqligini ta’minlaydi, qonning yopishqoqligi eritrositlarni 1 me’yorda taqsimlanishi, leykositlarning harakatlanishi, qon-ning qon tomrlar bo’ylab oqishini va kapillyar devorlaridan o’tishini 1 me’yorga solib turadi. 2. Oqsillar, gidrofil, kalloid bo’lganligi uchun ma’lim miqdordagi suvni bog’lab, qon oqimida ularni saqlab turadi. Shu xossasiga ko’ra oqsil kalloiid-osmotik (onkotik) bosimni sozlab turadi va qon hajmini o’zgartirmaydi. Bu jihatdan ayniqsa albuminnning ahamiyati juda katta. 3. Oqsillar turli moddalarni (ionlar, yog’lar, pigmentlar, vitaminlar, garmonlar, dorilar va hakazo) tashishda ishtirok etadi. Ulaar shu moddalar bilan qaytar kompleks qilb, ularni to’qimalrga yetkazadi. Bu jarayonni bosh-qarishda albuminlarning ahamiyati katta. Ammoplazmada shunday oqsillar borki, ular faqat tanlangan birikmalarni tashiy oladi. Masalan, transferin – te-mir tashuvchi, seruplazmin – mis tashuvchi, gaptoglobulinlar faqat gemoglo-binlar bilan birikadi. 4. plazma oqsillari oqsil bufer sistemalarini hosil qilib, qonning doimiy muhitini saqlashda ishtirok etadi. 5. Ionlar bilan nisbiy bog’lanib, qondagi kationlar doimiyligini ushlaydi. Temir, mis, magniyning ko’p qismiva 40-50 % kalsiy qon plazmasi oqsillari bilan bog’langan. 6. Plazmaning ayrim oqsillari – (fibrinogen, protrombin va boshqalar) qon ivishida qatnashadi va immun tanachalar (immunoglobulinlar) ni tashiydi. Shu bilan u himoya vazifasini bajaradi. 7. Oqsillar aminokislota rezervlari bo’lib hisoblanadi. Ilmiybaza.uz Oqsillar ishqoriy muhitda o’tkazilgan qog’oz elektrofarezda 5 fraksiyaga bo’linadi: albuminlar, α, α2, β va γ-globulinlar. Bu fraksiyalarning nisbati rivojlanish jarayonida o’zgaradi. Yangi tug’ilgan bolalar qon plazmasi γ-globulinlarning yuqori miqdorlari bilan ifodalanadi.keyinchalik bu miqdor pasaya boradiva bola 3 yoshga yetganda kattalar γ- globulini bilan tenglashadi.α va β-globulinlar miqdori esa bir muncha past bo’lib, bola yoshiga yetganda kattalar ko’rsatkichiga tenglashadi. Shuningdek, yangi tug’ilgan bolalarda fibrinogen oqsili kattalar-nikiga nisbatan birmuncha past bo’lib, bola 1 oylik bo’lganda u meyoriga 2,0-4,0 g/l ga yetadi. Ayrim oqsillar – gaptoglobulinlar yangi tug’ilgan bolalar qonida odatada uchramaydi. U bola 1 oylikka yetganda paydo bo’ladi va 6 oyga yetganda kattalarnikiga o’xshahs bo’ladi, 6 oydan oshganda 100-120 mg % ga yetadi. Albuminning suv taqsimotidagi vazifasi. Organizmda suv almashinuvi jarayonida 1 qator fermentlar muhim aha-miyatga ega bo’lib, unda albumin va albumin tutgan fermentlar alohida o’rin tutadi. Organizmdagi biokimyoviy jarayonlarni meyoriy ketishi uchun tegishli fermentlarning (oqsil tabiatli) yetarli bo’lishi muhim ahamiyatga ega. Bu ayniqsa suv almashinuvi va uning taqsimotida eng zarur omillardan biri hisoblanadi. Gemoglabin sintezi. Retikulositlarda gemoglobin α- va β-peptid zanjirlariuyg’unlashgan holda sintezlanadi, shuningdek gemoglobinning prostetik gruppasi – gem ham reti-kulositda sintezlanadi, shunga ko’ra bu tarkibiy qismlarining birontasi ham yo ortiqcha miqdorda yoki yetishmaydigan kam miqdorda hosil bo’lmaydi. Gem sintezida glisin va suksinil-KoA o’tmishdosh modda bo’lib hisoblana-di. Bulardan σ-aminolevulinatsintetaza ta’sirida σ-aminolevulinat kislota hosil bo’ladi. COOH COOH │ │ H2N – CH2 – COOH+CH2 CH2+CO2+HSKoA │ —→ │ Ilmiybaza.uz CH2 CH2 │ │ CO – SKoA H2N – CH2 –C – O glisin suksinil – KoA σ-aminolevulinat kislota So’ngra ikkita σ-aminolevulinat kislota molekulasi kondensatlanib, porfobilinogen hosil qiladi; bu reaksiyani σ-aminolevulinatdegidrataza katalizlaydi. Keyin 4 ta porfobilinogen molekulasining kondensatlanishi yo’li bilan tetrapirolli birikma uroporfirinogen hosil bo’ladi, bu so’ngra IX protoporfiri-nogen aylanadi. IX protoporfirinogen ferroxelataza ta’sirida temirni biriktirib olib, gemga aylanadi. Glisin va suksinal KoA dan porfobilinogen sintezlanishida ishtirok etadigan ikkala ferment idora etiladigan fermentlardir; bularni gem va gemoglobin ingibisiyalab qo’yadi. Ikkinchi tomondan, gemoglobinning peptid zanjirlari faqat gem ishtirokida sintezlanadi va hosil bo’ladigan peptid zanjirlari darhol gem bilan birikadi. Gem konsentrasiyasipast bo’lganida retikulositlardagi oqsil sintezini boshlaydigan reaksiya ingibitori aktivlashadi va globin sintezi sekinlashib qoladi. Gem sintezida ishtirok etadigan fermentlar nuqsoniga aloqador irsiy kamqonlik kasalliklari ma’lum. Bunda organizmda rangli porfirinlar – gem o’tmishdoshlari ko’pincha ortiqcha miqdorda hosil bo’lib, siydik bilan birga tashqariga chiqib turadi (siydik qizil rangda boladi). Gem almashinuvining ana shunday kasalliklari porfiriyalar deb ataladi. Bunday kasallarning badan terisi porfirinlar bilan fotosensibillashib qolishi natijasida quyosh nurlari ta’siriga sezgir bo’ladi. Temir almashinuvi. Odam organizmida 3-6 g temir bo’ladi; shulardan 65-70 % i eritrositlar gemoglobini tarkibida, 20 % ga yaqini muskullarda (mioglobin), 10-15 % i ji-gar va taloqda bo’kadi. Temirning 1 oz qismi gemli fermentlar, shunindek, gemga aloqasi yo’q temir tutuvchi oqsillar tarkibiga kiradi. Shunday qilib, temir almashinuvi miqdor jihatdan olganda hammadan avval eritrositlar ge-moglobinining sintezi va parchalanishiga bog’liqdir, Ilmiybaza.uz temirning yetarli miqdorda tushib turmasligi yoki o’zlashtirilishining izdan chiqishi avvalo kamqonlik tariqasida namoyon bo’ladi. pH va kislorod konsentrasiyalarining to’qimalar uchun harakterli bo’lgan qiymatlarida temirning turg’un shakli Fe3+ dir. Uch valentli temir ioni erimay-digan murakkab gidroksidlar hosil qilishga moyil bo’ladi. Evolyusiya prosessida temirni gem sintezida tashib keltirish va undan foydalanish uchun qulay bo’lgan shaklda saqlab bora oladigan oqsillar yuzaga kelgan. Bu oqsillar transferrin bilan ferritindir. Transferrin qon plazmasi glikoprateinidir. Uning temirni biriktirib oladigan ikkita markazibor; transferrin tarkibida temir 3 valentli holatda bo’ladi va gidrokarbonat anioni bilan birgalikda birikadi. Transferrinning asosiy gunksiyasi temir toplanib boradigan va ishlatiladigan joylarga qon oqi-mi bilan temir tashib berishidir. Qon plazmasidagi transferrin miqdori taxminan 0,4 g/dl ga teng. Ferritin – o’ziga xos tuzilishi bilan ajralib turadigan yirik oqsildir (molekulyar massasi 450000 atrofida). Unda 24 ta o’xshash protomer bor, bular diametri12 nm atrofida keladigan ichi kavak sfera hosil qiladi; bo’shli-g’ining diametri 7,5 nm. Oqsil pardasida bo’shlig’iga olib kiradigan 6 ta kana-li bor. Mana shu kanallardan bo’shlig’iga temir ionlari o’tib, molekulaning temir yadrosini hosil qiladi. Ferritin molekulasodagi temir miqdori 1 xilda turmaydi: u nolga teng bo’lishi(apoferritun) va 1 ta ferritin molekulasiga 2500 tacha (yoki hatto bundan ko’ra ko’proq) temir atomi tog’ri keladigan miqdorda bo’lishi mumkin. Ferritindagi temir tarkibi taxminan [(FeO*OH)8 (FeO*OPO3H2)] ko’rinishidagi gidroksidfosfat shaklida bo’ladi. Ferritin funksiyasi temirni to’plab borishidir; u ozroq miqdorlarda jigarda, taloq va ko’mikda bo’ladi, lekin boshqa ko’pchilik organlarda ham bor. Eritrositlar parchalanganida gemdan ajralib chiqadigan temirdan qayta foydalaniladi. Lekib temirning 1 qismi – har kuni 1 mg ga boradigan miq-dorini organism asosan o’t (safro) bilan birga yo’qotib turadi. Bu kamomad o’rnini ovqat bilan birga kiribturadigan temir qoplab biradi. Sutkali temiriste’moli 10-20 mg ni tashkil etishi, ya’ni to’qimalardan o’t bilan birga chiqib ketadigan miqdordan sal ko’proq bo’lishi kerak. Bu shunga bog’liqki, ovqatda bo’ladigan temirning kichik bir qismigina ichakdan so’riladi. Ayollarda xayz Ilmiybaza.uz mahalida qon ketib turishi tufayli temirga ehtiyoj erkakalardagiga qaraganda 1,5-2 baravar ko’p bo’ladi. Ichakdan temir kam o’rganilgan, transferringa o’xshab ketadigan oqsil ishtirokida so’riladi. So’ngra temir qon transferriniga o’tadi, shu transferrin turli organlar hujayralaridagi ferritinga beradi. Temir oqsillar bilan birikkanda 3 vakentli holatda bo’ladi, lekin 1 oqsildan bosjqa oqsilga o’tganida valentligi har safar 2 marta o’zgaradi: Fe3+, Fe2+ va yana Fe3+ bo’lib qoladi. Bu jarayon, aftidan, maxsus oksidlovchi-qay-taruvchi fermentlar yoki olib o’tuvchi oqsillarning o’zlari tomonidan katalizlab boradi va temir oqsillar birikkan holdan ajralib chiqishi uvhun zarur bo’ladi. Temir yetishmovchiligiga aloqador anemiyalar bosjqa formalardagi anemiyalarga qaraganda ko’proq uchraydi. Organizmda temir yerishmay qolishiga uzoq, qayta-qayta qon ketib turishi, homiladorlik mahalida temirning ko’plab parchalanishi, me’da-ichak yo’lidagi operasiyalardan keyin temir so’rilishining yomonlashib qolishi sabab bo’lishi mumkin. Eritrositlar metabolizmi. Yetuk eritrositlarning yadrosi, xromatin va translyasiya apparati bo’lmaganidan eritrositning taxminan 4 oylik umrining boshidan oxirigacha unda faqat retikulosit bosqichida yoki eritrosit rivojlanishining bunda ham 1 muncha ilk bosqichlarida hosil bo’ladigan oqsillarning o’zigina ishlab boradi. Ikkinchi tomondan, kislorod konsentrasiyasi eritrositlarda boshqa to’qimalar-ning hujayralardagiga qaraganda ko’proqdir, shunga ko’ra eritrositlar kidlorodning zararlovchi ta’siriga ko’proq berilgan bo’ladi. Bundan tashqari, eritrositlar me’da-ichak yo’lidan o’tibturuvchi oksidlovchi moddalarga bevo-sita to’qnash kelib turadi. Fermentlar va boshqa oqsillar sulfigidril gruppa-larining oksidlanishi, gemoglobinning mergemoglobinga oksidlanishi shu oqsillarni inaktivlashtirib qo’yadi. Lekin eritrositlarda qaytaruvchi maxsus himoya sistemalari bo’lib, bular kislorodning zararli ta’sirini susaytirib turadi. Ilmiybaza.uz Eritrositlarda mitoxondriyalar yo’q; transport ATFazalarning ishlab borishi va qon plazmasi bilan eritrositlardagi moddalar kobsentrasiyasi farqini saqlab boorish uchub zarur bo’lgan ATF glikoliz yo’li bilan hosil bo’ladi. Qaytaruvchi himoya sistemalarida ishtirok etadigan, qaytarilgan nikotinamidli kofermentlar glikolizda (NAD*N) va glyukoza oksidlanishining pentozofosfat yo’lida hosil bo’ladi (NADF*N). eritrositlarninf yashashga layoqati asosan mana shu ikkita metobolik sistema – glikoliz va pentozofosfat yo’li bilan belgilanadi. Eritrositlardagi hkyulozaning taxminan 90 % i pentozofosfat yo’lda parchalanadi. Kislorod tashilishi. Gemoglobin 1 kecha kunduzda 600 l atrofida (27 mol; 850 g) O2 ni havodan ajratib olib, to’qimalarga yetkazib beradi. To’qimalarda 1 kecha-kunduzda 500 l (22 mol; 1000 g) atrofida CO2 hosil bo’lib turadi, bu gaz ham organizmdan gemoglobinning juda katta ishtiroki bilan chiqarib tashlanadi. Har 1 g gemoglobin 1,34 ml kislorodni biriktirib olishi mumkin; qondagi gemoglobin konsetrasiyasi taxminan 15 g/dl ni tashkil etadigan bo’lgani uchun 100 ml toza qon 20 ml kislorodni biriktirib oladi, holbuki 100 ml qon plazmasida atigi 0,3 ml kislorod eriydi. Kislorodni o’pkadan to’qimalarga yetkazib berishning harakatlantiruvchi kuchlari qon oqimi va alveolalar havosi bilan hujayralararo suyuqlik o’rtasidagi kislorod konsentrasiyalari gradiyenti, farqidir. Alveolalar havosi atmosfera havosidan 1 muncha farq qiladi, chunki nafasga olinadigan atmos-fera havosi o’pkada avvalgi nafasdan qolgan havo bilan aralashadi: alveolalar havosida O2 parsial bosimi simob ustuni hisobida 100 mm ga (13300 Pa ga) tengdir. Qondan kislorod o’tadigan hujayralararo suyuqlikda parsial bosimsimob ustuni hisobida 35 mm ga teng bo’ladi; konsentrasiyalarning simob ustunidagi xuddi shu 65 mm li farqi kislorodning alveolalardan qonga, qondan esa hujayralararo suyuqlikka o’tishini ta’minlab beradi. Kislorod konsentrasi-yalarining shu farqi o’z navbatida mitoxondriyalarining kisloroddan uzluksiz foydalanib borishi natijasida yuzaga keladi, mitoxondriyalarda kislorod suvga aylanadi. Sitoxromoksidaza ta’siri kislorod bosimi Ilmiybaza.uz simob ustini hisobida 4-5 mm ga yetgan paytdayoq eng katta tezlikka yetadi. Mitoxondriyalar hujayra-larda go’yo kislorod vakumini yuzaga keltiradi, eritrositlar yordamida atmosferadan kislorod ana shu vakumga go’yo so’rilibbo’tadi. Uglerod dioksidining tashilishi. Hujayralararo suyuqlik bilan arterial qon o’rtasidagi karbonat angidrid porsial bosimining farqi simob ustuni sifatida taxminan 10 ml ni tashkil etadi, ya’ni kislorod konsentrasiyalari gradiyentidan ancha kam bo’ladi. Lekin karbonat angidrid diffuziyasining tezligi kislorod diffuziyasi tezligiga qaraganda 30 barobar kattaroqdir, shuning uchun karbonat angidrid hujayralararo suyuqlikdan qonga tez o’tadi. Eritrositlarda karbonat angidrid karban gidraza ta’sirida karbonat kislotaga aylanadi. So’ngra karbonat angidrid dissosialanib, proton va karbonid ioni hosil qiladi; proton gemoglobinga kelib birikib, kislorod ajralib chiqishini osonlashtiradi. To’qimalar kapillyarlardagi ana shu o’zgarishlardan keyin eritrosit venoz qon bilan birga o’pka kapillyarlariga boradi va bu yerda to’qimalarda bo’lib o’tadigan jarayonlariga teskari jarayon ro’y beradi. Qon plazmasi. Qon plazmasi organic va mineral maddalarning suvdagi tahminan 10 % li eritmasidir.oqsillar konsentrasiyasi taxminan 7 % ni, mineral tuzlar konsentrasiyasi taxminan 1 % ni tashkil etadi; qolgan qismi oqsil bo’lmagan har xil organic birikmalarga to’g’ri keladi. Plazma oqsillari oddiy variantdagi elektrofarez metodivilan 5 ta fraksiya-larga, ya’ni tarkibiy qismlarga ajraladi: albuminlar, 1-globulinlar, 2-globu-linlar, -globulinlar va - globulinlar. Shu fraksiyalarning har biri har xil oqsil-lar aralashmasidan iboratdir; 1 muncha yuqori natijalarni bera oladigan metodlar bilan plazmada yuzga yaqin har vil oqsillarni topsa bo’ladi. Bordi-yu, oqsillarni odatda oqsillar elektrofarezida qilinganidek, turli bo’yoqlar bilan bo’yalishiga qarab aniqlamasdan, balki biologic aktivligiga qarab aniqlanadigan bo’lsa, u vaqtda tag’in ham ko’proq har xil oqsillar topiladigan bo’lib chiqadi. Chamasi, to’qimalarning eriydigan huda ko’pdan-ko’p oqsillari qonda oz miqdorlarda paydo bo’lishi mumkin. Ilmiybaza.uz Qon plazmasining albumin fraksiyasi hammasidan ko’ra ko’proq 1 jisnslidir, u deyarli boshdan oyoq 1 ta oqsil – qon albuminidan iborat. -globu-linlar fraksiyasida asosan antitelolar (immunoglobulinlar) bor. Boshqa fraksiyalari geterogendir. Doimo plazmada bo’ladigan, qonda bo’lgani uchun ham funksiyalarini ado etib boradigan oqsillarning ko’pchiligi higarda sintezlanadi. To’qimalardan tashqaridagi suyuqlik pH ining nafas yo’li bilan idora etilishi. Bor effekti to’qimalarni fislorod bilan ta’minlash ca CO2 ni chiqarib tash-lash uchun muhumligidan tashqari u qondagi pH ni barqarorlashtirishda jam ishtirok etadi. To’qimalarning kapillyarlarida CO2 ning karbonat kislotaga aylanishi, agar proton gemoglabin bilan birikmaydigan bo’lganida, qondagi pH ni kislota tomoniga o’zgartirib qo’yishi mumkin edi; o’pka kapillyarlarida gemoglabindan proton ajralib chiqishi, aksincha, ishqorlanishga yo’l qo’y-maydi. Gemoglabinning buffer xossalari qon butun bufer sig’imining taxminan 3/4 qismini yuzaga keltiradi va gaz xolatdagi CO2 bialn muvozanat-da turadigan [HCO3] / [H2CO3] sistemasining buffer xossalari bilan birgalikda qondagi pH ni juda ham aniq qilib saqlab boradi. Qonda [HCO3] / [H2CO3] nisbati normada 20:1 ga tengdir. O’pka giperven-tilyasiya vaqtida (odam zo’r berib, tez-tez nafas olayotgan paytda) hujay-ralardan tashqaridagi H2CO3 konsentrasiyasi pasayishi mumkin, [HCO3] / [H2CO3] nisbati ortadi va nafasga aloqador alkaloz yuzaga keladi. Gipoven-tilyasiya vaqtida (masalan, o’pka yalig’langan paytda) [HCO3] / [H2CO3] nis-bati aksincha, kamayadi va nafasga aloqador asigoz boshlanadi. Huhayralardan tashqaridagi suyuqlik pH ning qiymati avvaldan normal bo’lib turgan mahalda o’pka giperventilyasiya ro’y bersa, ana shunda nafasga aloqador alkaloz boshlanadi. Bordiyu, metabilik asidoz mavjud bo’lsa (masalan, ketonemiya tufayli), u vaqtda pH ga sezgir bo’lgan nafas markazi qo’zg’oladi, nafas kuchayadi va asidoz qisman qaytadi. Qon ivishi. Ilmiybaza.uz Qon tomirining shikastlanishi ketma-ket boshlanibkatadigan 1 qancha molekulyar jarayonlarga sabab bo’ladi, shu jarayonlar natijasida qon lahtasi – qon oqishini to’xtatib qo’yadigan tromb hosil bo’ladi. Shikastlangan joyda ochilib qolgan hujayralararo matriksiga trombositlar birikadi; ular shakli o’z-garib, yuza bo’ylab tarqalib boradi,1 qancha eruvchi eruvchan moddalarni aj-ratib chiqaradi, natijada trombositlardan iborat tiqin yuzaga keladi. Shu bilan 1 vaqtda plazma eruvchan fibrinogen oqsilini erimaydigan fibringa aylanti-radigan reaksiyalar sistemasi ishga tushadi, natijada, fibrin tromvositlardan iborat tiqinga o’tirib, uning yuzida tromb hosil no’ladi. Qon ivuvchanlik xususiyatining kamayishi qonashning kuchayishiga olib keladi: katta jindek jarihat yetganida va badan sal lat yeganida ham xavf tug’-diradigan darajada qon ketib qolish va ichki organlarga qon quyikishi mumkin (gemorragik holatlar). Qon ivuvchanligi kuchayganida, aksincha, tomirlar ichida tromblar hosil bo’lib, shikastlanmagan tomirlarning bitib qolishiga sa-bab bo’lishi mumkin (trombotik holatlar). Qonning ivib qolishida 15 taga yaqin plazma oqsillari va loaqal 1 ta to’qima oqsili, shuningdek tromb hosil bo’ladigan sohadagi hujayra membra-nalarining fosfolipidlari, Ca2+ ionlari va trombositlar ishtirok etadi. Jarohat sohasidagi qomdan tashqari, probirkadagi qon ham, tarkibida shaklli element-lari bo’lmaydigan qon plazmasi ham ivib qolishi mumkin. Limfa ham iviydi, lekin uning ivishi sekinroq boradi. Ivishda ishtirok etadigan moddakar (omillar) ning ko’pchiligi rim raqamlari bilan belgilanadi (I omil, II omil va hakazo); ularning eskirgan nomlari ham bor. Plazmada bo’ladigan, ivishda qatnashadigan oqsilli hamma omillar jigarda sintezlanadi. Bu oqsillarning ko’plari profermentlardir; ivish davomida ular aktiv fermentlarga aylanadi, bu fermentlar ham uoniga a xarfi qo’shilgan rim raqamlari bilan belgilanadi (IIa, Xa va hakazo). Tromb hosil bo’lishi. Bevosita tromb hosil qiluvchi harayon fibrinogenning fibringa aylanishidir. Fibrinogen yirik oqsil bo’lib (molekulyar massasi 340000), disulfide bog’lar bilan bir-biriga birikkan 3 juft peptid zanjirlaridan tuzilgan (222). Fibrinogen molekulasi sigarasimon shaklga ega, uzunligi 45 nm va yog’onligi 9 nm. Qon plazmasida fibrinogen konsentrasiyasi 0,3 g/dl ni tashkil etadi. Ilmiybaza.uz Proteolitik ferment trombin (II a omil) fibrinogenning har bir - va -zanjiridan N- uchki qismini ajratib oladi (A va B fibrinopeptidlar); fibrinogen ning fibringa aylanishi xuddi ana shundan iborat: 222  222 2A 2B Fibrinogen fibrin Ana shunday reaksiya molekulada birikish markazlarini ochib qo’yadi, bu markazlarga fibrinning bosjqa molekulalari kelib birikadi; o’z-o’zidan yig’i[-lish yo’li bilan qon plazmasida erimaydigan uzun molekulalar agregatlari hosil bo’ladi. Bu agregarlar bir-biri bilan birikib, 3 o’lchovli panjara hosil qi-ladi, shu panjaraga trombositlar, shuningdek qonning boshqa shaklli elementlari ham kelib joylashadi. Qon plazmasi va hujayralararo matriksida bo’ladigan fibrinonektinoqsili ham fibrin bilan o’ziga xos tarzda birikadi. Fibrinonektin hujayralararo matriksining boshqa molekulalari bilan ham o’zaro ta’sir qiladigan bo’lganidan, fibrindan iborat tromb tomirning shikast yetgan sohasida matriksiga yopishib oladi. O’z-o’zidan yig’ilish yo’li bilan hosil bo’ladigan yangi tromb pishiq bo’lmaydi: fibrin geli mexanik ta’sir tufayli salga uemirilib ketishi mumkin. Biroq, fibrin hosil bo’lganidan keyin yangi ximiuaviy jarauon – gelning mustahkamlanishi bosjlanadi. Transgltyutaminaza fermenti ta’sirida shunday bo’ladi: geldagi fibrin molekulalari kavolent bog’ yordamida bir-biri bilan birikadi; transgltyutaminaza fibrin bilan fibrinonektin o’rtasida ham koalent bog’lar hosil qiladi. Narijada, tromb pishiq bo’lib qoladi va shikastlangan joyga mahkam yopishib oladi. Oradan 1 soat yoki 1 muncha ko’proq vaqt o’tganidan keyin tromb qisqarib, ixcham tortadi (tromb retraksiyasi). Retraksiya trombning qisqaryvchanligi natijasidir: hukayra ichida mikrodili-mentlar tomonidan yuzaga keladigan zo’riqishlar qanday bo’lmasinbiror tarzda fibrin iplariga o’tkaziladi. Transgltyutaminazasida irsiy nuqsonlari bo’ladifan odamlarda qon ivishi sog’lom odamlardagidek bo’lib boraveradi, ammo tromb mo’rt bo’lib chiqadi, shuning uchun binday odamlarda yana qon ketib qolishi oson. Ilmiybaza.uz Qon ivishining tashqi va ichki mexanizmi. Qon ivishining tashqi mexanizmi. Bu yo’lda tromboplastin (to’qima omili, III omil), prokonvertin (VII omil), Styuart omili (X omil), preakselerin (V omil), shyningdek Co2+ ionlari va tromb hosil bo’ladigan yuzalar membranalarining fosfolipidlari ishtirok etadi. Tromboplastin yetarlicha o’rganilgan emas. Talaygina to’qimalarning gogmogenatlariqon ivishini tezlashtiradi: mana shu ta’sirni tromboplastin aktivligi deyiladi. VII va X omillar profermentlardir. Ular qisman proteoliz yo’li bilan aktivlashib, proteolitik fermentlarga – tegishlicha VIIa va Xa omillarga aylanadi. V omil trombin ta’sirida V' omilga aylanadigan oqsildir; V' omilferment emas, lekin Xa fermentni allosterik mexanizm bo’yicha aktivlashtiradi; fosfolipidlar va Ca2+ ishtirokida aktivlanish ancha tezlashadi. Qon plazmasida hamisha yuqi deb ataladigan miqdorlarda VIIa omili bo’ladi. To’qimalar va tomir devorlari zararlanganida III omil – kuchli VIIa omil aktivatori ajralib chiqadi; VIIa omilning aktivligi 15000 barovardan ziyodroq kuchayadi. VIIa omil X omil peptid zanjirining 1 qismini ajratib olib, uni fermentga – Xa omilga aylantiradi. Xa omil ham huddi shu tariqa protrombinni aktivlashtiradi; hosil bo’lgan trombin fibrinogenning fibringa aylanishini, shuningdek transglutaminaza o’tmishdishining aktiv fermentga (Xa omilga) aylanishini katalizlaydi. Ketma-ket boshlanib boradigan ana shu reaksiyalar pirovard natijani kuchaytiruvchi musbat teskari aloqalarga egadir. Xa omil va trombin inaktiv VII omilning VIIa fermentga aylanishini katalizlaydi; bundan tashqari, trombin V omilni V' omilga aylantiradi, V' omil fosfolipidlar hamda Ca2+ bi-lan birgalikda Xa omili aktivligini 104-105 baravar oshiradi. Musbat teskari aloqalar tufayli trombinning hosil bo’lish tezligi va demakki, fibrinogenning fibringa aylanish tezligi ham ko’chkiga o’xshab kuchayib boradi va qon 10-12 sekund davomida ivib qoladi. Qon ivishining ichki mexanizmi. Qonning ichki mexanizmi bo’yicha ivishi ancha sekin boradi va 10-15 minutni talab qiladi. Bu mexanizmni ichki mexanizm deyiladi, Ilmiybaza.uz chunki uning tromboplastin (to’qima omili) talab qilin-maydi va zarur omillarning hammasi qonda bo’kadi. Lekin qon plazmasidan trombositlarni 1 ta qo’ymay, batamom olib tashlansa, u holda bunday plazma ivimasdan, uzoq saqlanib turishi mumkin; unga trombositlarni qo’shish tez ivib qolishiga olib keladi. Trombositlar qonning ivishi uchun zarur bo’ladigan, hali yetarlicha o’rganilmagan 1 qancha moddalarni yetkazib beradi. Qon ivishining chki mexanizmi ham fermentlarning ketma-ket tobora ko’proq aktivlanib borishidan iborat jarayondir. X omilning X omilga aylanish bosqichidan boshlab qon ivishining tashqi va ichki yo’llari 1 xil bo’lib davom etib boradi. Qon ivishining ichki yo’li, xuddi tashqi yo’li singari, musbat teskari aloqalarga egadir: trombin V va VIII o’tmishdoshlari-ning V' va VIII' aktivatorlargaaylanishini katalizlaydi, bu aktivatorlar pirovard natijada trombning o’zining hosil bo’lish tezligini kuchaytiradi. Qon ivishining tashqi va ichki mexanizmlarining o’zaro ta’siri. Qon ivishining tashqi yo’li uchun xos bo’lgan VIIa omil qon ivishining ichki yo’lida ishtirok etuvchi XIIa omil bilan aktivlanishi mumkin. Mana shu narsa qon ivishining ikkala yo’lini yagona 1 sistema xoliga keltirib qo’yadi. Qaysi bosqichning aktivlanishi qonning ivish mexanizmini ishga tushiradi degan masalashu vaqtga qadar noaniq bo’lib qolmoqda. Ketma-ket boshlanib boradigan reaksiyalarning dastlabki halqasi deb biz yuqorida VIIa omilning to’qimada bo’ladigan III omil bilan aktivlanishini ko’rsatib o’tgan bo’lsak ham, slida jarayon prekallikreindan to trombingacha boradigan har qanday bosqichning aktivlanishidan boshlanishi mumkin: musbat teskari aloqalar tufayli hamma hollarda ham jarayon tezligi xuddi ko’chgiga o’xshab ortib boraveradi. Qon ivishi “in vivo” ikkita yoki bundan ko’ra ko’proq bos- qichlarning aktivlanishidan boshlanadigan bo’lsa, hech ajab emas. VITAMIN K II, VII, IX va X omillarning peptid zanjirlarida – γ-karboksoglutamat kislota bor. Bu aminokislota glutamate kislotadan hozir aytib o’tilgan oqsillarning posttransliyasion modifikasiyasi natijasida hosil bo’ladi: Ilmiybaza.uz COOH COOH │ │ CH2 CH – COOH │ —→ │ CH2 CH2 │ │ NH – CH – CO – – NH – CH –CO – II, VII, IX va X omillar ishtirok etib boradigan reaksiyalar Ca2+ va fosfolipidlar bilan aktivlashadi; karboksiglutamat kislota radikallari shu oqsillarda Ca2+ ni biriktirib olish markazlarini hosil qiladi. Hozir aytib o’tilgan omillar,shuningdek V' va VIII' omillar Ca2+ ionlari ishtirokida qo’sh qavatli fosfolipid membranalariga va bir-biriga birikadi va ana shunday kompleksda II, VII, IX va X omillar aktivlanadi. Ca2+ ioni qon ivishining boshqa ba’zi reaksiyalarini ham aktivlashtiradi; Ca dan mahrum qilingan qon ivimaydi. Glutamine qoldig’ining γ-karboksoglutamil qoldig’iga aylanishini kofermenti vitamin K dan iborat ferment katalizlaydi. Vitamin K yetishmovchiligi kamdan-kam ro’y beradigan hodisadir: bu vitamin ko’pgina ovqat mahsulotlarida bo’ladi va bundan tashqari, ichak florasi tomonidan sintezlanadi. U yog’larda eriydigan vitamin bo’lgani uchun gipovitaminoz boshlanishi uchun odatda, masalan o’t yo’llari tiqilib qolgan mahallarda yog’lar so’rilishining izdan chiqishiga aloqador bo’ladi. Tajribalarda hayvonlarda paydo qilingan gipovitaminoz qon ketishiga ortiqcha moyil bo’lish, teri ostiga va ichkariga qon quyilib qolishi bilan nomoyon bo’ladi. Bu chunga bog’liqki, vitamin K yo’q bo’lgan mahallarda tarkibida γ-karboksoglutamil qoldiqlari bo’lmaydigan II, VII, IX va X omillar yuzaga keladi: bunday profermentlar aktiv fermentlarga aylana olmaydi. Tuzilishi jihatidan vitamin K ga o’xshash dikumoral glutamin qoldiq-larining γ- karboksoglutamil qoldiqlariga aylantiradigan fermentni ingibisiyalab qo’yadi: vitamin K Ilmiybaza.uz yetishmovchiligi qanday oqibatlarga olib kelsa, organizmga dikumoral yuborish ham xuddi shunday oqibatlarga olib keladi. Qon ivishida ishtirok etadigan oqsillar ancha tez yangilanib turadi. Ulardan ko’pchiligining yarim umri 3-5 kunni tashkil etadi. Dikumoral yuborilganidan keyin yangidan sintezlanadigan II, VII, IX va X omillar tarkibida γ-karboksoglutamin qoldiqlar bo’lmaydiva normal omillar asta-sekin nuqsonli omillar bilan almashinib boradi-da, qon ivuvchanligi pasayib qoladi. Dikumarolni qon ivuvchanligi kuchaygan mahallarda trombozlarning oldini olish uchun qo’llaniladi; uning ta’siri organizmga yuborilganidan taxminan 1 kundan keyin ma’lum bo’la boshlaydi. Gemofiliyalar. Qon ivishida ishtirok etadigan oqsillarning irsiy nuqsonlari ko’p qonash, qon ketib turishi bilan nomoyon bo’aldi. VIII omil yo’qligidan kelib chiqadi-gan kasallik – A gemofiliya hammadan ko’ra ko’proq uchraydi. VII omil geni X-xromasomada joylashgan; shu genning zararlanishi resessiv belgi tariqasi-da namoyon bo’ladi, shu munosabat bilan genomida 2 ta X-xromasomasi bor ayollarda A gemofiliya bo’lmaydi. Bitta X- xromasomasi bor erkaklarda nuqsonli genning nasldan o’tishi gemofiliyaga olib keladi . bu kasallik belgilari odatda yosh go’daklikdayoq namoyon bo’kadi: badanning biror joyi andek kesilganda, lat yeganida, sut tishlari tushib ketganida, boringki, o’z-o’zidan qon ketib, qon talashlar paydo bo’lib turadi; bo’g’imlar ichiga qon quyilib qolishi gemofiliya uchun harakterlidir. Tez-tez qon ketib turishi temir yetishmasligidan boshlanadigan anemiyaga olib keladi. Gemofiliyada qon oqishini to’xtatish uchun tarkibida VIII omili bo’ladigan yangi donor qoni VIII omil preparatlari yuboriladi. Fibrinoliz. Tromb hosil bo’lganidan 1 necha kun o’tgach so’rilib ketadi. Uning erib ketishida proteolitik ferment plazmin asosiy rol o’ynaydi. Plazmin fibrinning arginin va triptofan qoldiqlaridan hosil bo’lgan peptid bog’larini gidrolizlaydi, shu bilan birga bunda eriydigan peptidlar hosil bo’ladi. Organizmda aylanib turgan qonda plazmin o’tmishdishi – plazminogen bo’ladi. Uni, chamasi, ko’pgina to’qimalarda bo’ladigan urokinaza fermenti aktivlashtiradi. Aylanib Ilmiybaza.uz turgan qonda urokinazaning yarim umri uzoq cho’zil-maydi – taxminan 10 minutga boradi. Tromb hosil bo’layotgan vaqtda plaz-minogan va urokinaza fibringa absorblanib, trombga o’rnashib qoladi; plaz-minogen asta-sekin aktivlashib boradi va hosil bo’ladigan plazmin tromb fibrinini gidrolizlaydi: Urokinaza │ ↓ Plazminogen —————— Plazmin │ ↓ Fibrin ————— Eruvchi peptidlar Urokinazadan tashqari, plazminogen kallikrein ta’sirida aktivlanishi mumkin, kallikrein ham trombda bo’ladi. Plazmin tomirlar zararlanmasdan turib,aylanib yurgan qonda ham aktivlanishi mumkin. Qon o’zaning dam 1 joyi, dam boshqa joyida qanday bo’lmasin biror darajada qon ivish xodisasi bo’lib turdi deb o’ylashga asoslar bor, lekin plazmin ta’siri tufayli tromblar o’sib, katta bo’lib ketmaydi . aylanib turgan qondan plazmin antiplazmin degan oqsilli ingibitor ta’sirida tez inaktiv holga keladi, holbuki tromb ichida u ingibitor ta’siridan saqlab turadi. Urokinaza tromboflebitlar, o’pka tomirlari tromboemboliyalari, miokard infarktida, katta-katta hirurgik operasiyalarda tromblarni eritib yuborish yoki ularning paydo bo’lishiga yo’l qo’ymaslik uchun yaxshi naf beradigan vosi-talardir. Lekin urokinaza olinadigan birdan-bir manbaa bu odam siydigidir, shu sababdan urokinaza kam rasm bo’lgan. Huddi shu maqsadda bazi turdagi streptokokklardan ajratib olinadigan proteolitik ferment – streptokinaza qo’llaniladi, bu ferment ham plazminogenni aktivlashtiradi. Lekin u odam uchun yod oqsillar, antitellolar hosil bo’lishiga va allergik reaksiyalar boshlanishiga sabab bo’ladi. Qon ivishiga qarshilik qiladigan sistema. Ilmiybaza.uz Qonning ivish sistemasi rivojlanib borar ekan, evolyutsiya davomida bir-biriga qarama-qarshi 2 ta masala: tomirlar shikastlanganida qonning oqib chiqib ketmasligiga yo’l qo’ymaslik va shu bilan birga shikastlanmagan to-mirlarda qonni suyuq holda saqlab qolish masalasi hal bo’lib borgan. Ikkinchi masala qonning ivishiga qarshilik qiladigan sistema ishtiroki bilan hal qilinadi, bu sistema proteolitik fermentlarni ingisiyalab qo’yadigan 1 to’p plazma oqsillardan iborat. Plazma oqsili III antitrombin, VIIa omilni hisobga olmaganda, qon ivishida ishtirok etadigan hamma proteinazalarni ingibisiyalab qo’yadi. Bu oqsil fosolipidlar bilan hosil bo’lgan komplekslar tarkibidagi omillarga ta’sir o’tkazmay, balki plazmada erigan holda bo’lganlarigagina ta’sir ko’rsatadi, xolos. Demak, u tromb hosil bo’lishini idora etish uchun kerak bo’lmasdan, balki tromb hosil bo’layotgan joydan qon oqimiga tushadigan fermentlarni bartaraf etish uchun kerak bo’lad, shu bilan birga u qonning ivishi qon o’zanining shikastlanmagan qismlarga tarqalib borishiga yo’l qo’ymaydi. Gemoglobin sintezi Gemoglobinning α va β peptid zanjirlari, uning prostetik gruppasi – gem ham retikulotsitlarda o‘zaro mutanosib ravishda sintezlanadi. Gem sintezida glitsin va suksinil-KoA o‘tmishdosh modda bo‘lib hisoblanadi. Bulardan dastlab ε – aminolevulinat sintezlanadi: Ikki molekula ε – aminolevulinat molekulasi kondensatsiyalanib, porfobilinogen hosil bo‘ladi: To‘rtta porfobilinogen molekulasi kondensatlanishi yo‘li bilan uroporfirinogen hosil bo‘ladi, bu so‘ngra 1X protoporfirinogenga aylanadi. 1X protoporfirin ferroxelitaza ta’sirida temirni biriktirib gemga aylanadi. ε – aminolevulinat sintetaza va ε – aminolevulinat degidrotaza fermentlari idora etiladigan fermentlar bo‘lib, ular gem va gemoglobin ta’sirida ingibitsiyalanadi. Gem bir vaqtning o‘zida α va β globinlar sinteziga ijobiy ta’sir ko‘rsatadi. Gem hosil bo‘lgan peptid zanjirlari bilan birikib gemoglobin hosil bo‘ladi. Eritrotsit metabolizmi Eritrotsitlar o‘rtacha 4 oy yashaydi. Eritrotsitlarda yadro, ribosoma, Ilmiybaza.uz mitoxondriy bo‘lmaganligi uchun oqsillar sintezi, aerob oksidlanish jarayonlari bo‘lmaydi, ular retikulotsit bosqichida sintezlangan oqsillar hisobiga faoliyat ko‘rsatadilar. Eritrotsitlar faoliyat ko‘rsatishi uchun qon plazmasi bilan eritrotsitlardagi moddalar konsentratsiyasi farqining saqlanishi, aktiv transportini amalga oshirilishi uchun membrqnalarga ATF energiyasi zarur. Bundan tashqari eritrotsitlar kislorod tashiganligi sababli uni zaharli ta’siridan va boshqa eritrotsitga oksidlovchi sifatida ta’sir qiluvchi moddalar ta’siridan saqlanishi uchun ATF energiyasidan tashqari NADN2 va NADFN2 kofermentlari zarur. Eritrotsitlarning bu omillarga bo‘lgan ixtiyoji eritrotsitlarda kechadigan anaerob glikoliz glyukozaning pentozofosfat yo‘li bilan parchalanish jarayoni hisobiga ta’minlanadi. Qon va qon zardobidagi oqsillarni ajratish. Qon organizmning asosiy ichki muhiti va eritmasi bo’lib hisoblanadi. Tashqi muhitdagi moddalar, hujayra, to’qimaning almashinuv maxsulotlari doimo qonga tushub turadi. Qon qizil rangli, yopishqoq, kuchsiz ishqoriy muhitga ega. Kattalarda uning pH 7,36-7,4; yangi tug’ilgan bolalarda esa 7,2-7,3; solishtirma og’irligi 1,050-1,060; chaqaloqlarda 1,060-1,080 ga teng geterogen modda. Yangi tug’ilgan bola qonining umumiy miqdori 0,7 l ni tashkil qilsa, 5 yoshga yetganda 1,3; 10 yoshgda 2,5; 15 yoshda 4,5 va kattalarda 5,0-5,5 l ni tashkil qiladi. Katta yoshdagilarda qon tana vaznining 7 % ini tashkil qilsa, kichik yoshdagi bolalarda bu ko’rsatkich 2-3 barobar ortiq. Qon plazma oqsillari oddiy variantda elektrofarez usuli bilan boshqa fraksiyalarga, ya’ni tarkibiy qismlarga ajraladi: albuminlar, -globulinlar, -globulinlar, -globulinlar. Shu fraksiyalarning har biri har xil oqsillar aralashmasudan iboratdir. Qondagi qand miqdorini aniqlash. Qondagi qand miqdorini aniqlash uchun tajribaga olingan quyon 1 soatga o’z katagida qoldiriladi. Bu vaqtda insulin yuborilguncha olingan qon tarkibidagi qand miqdorini aniqlanadi. Qondagi qand miqdorini aniqlash uchun 2 ta tekshiruv va 2 ta nazorat Ilmiybaza.uz probirkasi olinadi. 1 ozdan so’ng quyonga insulin yuborib so’ngra qoni olinadi va tarkibidagi qabd miqdori aniqlanadi. Insulin yuborilguncha va insulin yubirilgandan keyingi qand miqdori bir-biri bilan solishtiriladi. Quyondan ikkinchi marta qon olingandan keyin 10 ml 40 % li gkyukoza eritmasi uning terisi ostiga yuboriladi va shuncha eritma rezina naycha orqali ichiriladi. Insulin keragidan ortiqcha yuborilgan bo’lsa “insylin shoki” (kuch-li tirishish alomati) yuzaga keladi. Bu vaqtda quyon venasiga 1 mk adrenalin (1:1000) yoki 40 % li glyukoza eritmasidan 10 ml yuboriladi. Qondagi qandni aniqlash uchun uni oqsildan tozalashning sababi. Analiz vaqtida boshqa qo’shimcha moddalar natohalarni to’g’ri chiqishi-ga xakaqit berganligi tufayli ularni tekshiruv usullari yordamida ajratib olinadi. Masalan, qon tarkibidagi qand (glyukoza) ni aniqlash ucgun oqsillar nelgilangan usullar yordamida (vho’ktirish)ajratib olingach glyukozaga sirat va miqdoriy reaksiyalar o’tkaziladi. Qondagi qand miqdorini aniqlashda qo’llaniladigan usullar – Antron usuli, O- Toloudin rangli reaksiyasi usuli, titrlash (Xagedorn-Yensen) usuli, ferment yordamida aniqlash usullari mavhud. Qon zardobidagi sial kislota miqdorini aniqlashning ahamiyati. N – asetil neyramin kislota unumi bo’lgan sial kislota organizmda muhim ahamiyatga ega bo’lib, u polisaxaridlarning tarkibiy qismi hisoblanadi. Sial kislota glikoprateinlar tarkibiga kiruvchi polisaxaridlarning oxirgi qismiga joylashgan. Glikoprateinlar organizmda himoya va qoplovchi vosita sifatida qo’llaniladi. Ayrim kasalliklarda, jumladan yalig’lanish jarayonlarida biriktiruvchi to’qimalarni yemirilishiga olib keluvchi kasalliklarda (revmatizm, ayrim o’sma kasalliklarida) qon zardobi tarkibida va to’qimalar- da sial kislota miqdori o’zgaradi. Shu bois qon zardobi tarkibidagi sial kislota miqdorini aniqlash kasallikni kechishini aniqlovchi ko’rsatkich bo’la oladi. Sog’lom odam qon Ilmiybaza.uz zardobida sial kislota miqdorining o’rtacha ko’rsatkichi 0,62-0,73 g/l. (62-73 mg/dl) ni tashkil qiladi. Usulning asosi. Qon zardobiga uchxlor kislota ta’sir ettirilganda (poli-saxaridlar gidrolizlanadi) neyramin kislota ajraladi. Ajralgan neyramin kislota sirka-sulfat bilan o’zaro ta’sirlanib, rangli birikma hosil qiladi. Hosil bo’lgan qo’ng’ir pushti rangning och- to’qligi sial kislota miqdoriga to’g’ri proporsionaldir. Qon zardobidagi fermentlar faolligini aniqlash. Qon zardobi tarkibidagi qator fermentlar faolligini o’lchash (laktatdegid-rogenaza, aminotransferaza, ishqoriy fosfataza va xakazo) kasalliklarni aniqlashda muhim ahamiyatga ega. Qon tarkibida 50 ga yaqin ferment bo’lib, ayrimlarining faolligi qon tarkibida 1 muncha past, ammo kasalliklarda bu fermentlarninrg faolligi yuqori darajaga ko’tariladi (giperfermentemiya), ba’zan juda pasayadi (gipofermentemiya). Ayrim a’zolar hujayra membranasi o’tkazuvchanligining buzilishi bilan o’tadigan kasallilar ko’pincha qondagi u yoki bu ferment faolligining tasodifan ko’tarilishiga olib keladi. Jigar (yallig’lanishi) kasalligida alanin aminotransferaza fermenti faolligi keskin ko’tarilgani kuzatoladi. Yurak muskili shikastlanganda aspartatamint-ransferaza faolligi va laktatdegidrogenaza fermenti faolligi oshgani kizatiladi. Yangi tug’ilgan bolalarda qon zardobining ishqoriy fosfataza fermenti faolligi kattalarnikiga nisbatan 2 barobar ortiq. Bu fermentning o’rtacha faolligi (Bodyanskiy birligida) tangi tug’ilganlarda 4,5 TB, emozikli bolalarda 9,5 TB, 2-14 yashar bolalarda 7,5 TB, kattalarda esa 3,5 TB ga teng. Raxit-ning klinik ko’rinishlari yuzaga chiqishidan oldin ishqoriy fosfataza fermenti faolligi 30 dan 150 TB ga ko’tarilgani kuzatiladi. Qon zardobi ayrim fermentlari faolligining yoshga qarab o’zgarishi. Yoshi Aspartatamino- transferaza Alaninamino- transferaza Aldolaza Ilmiybaza.uz Yangi tug’ilganlarda 1 oylik 12 oylik 2 yashar 5 yashar 14 yashar Kattalarda 32 31 29 29 23 15 22 15 19 15 13 12 12 20 7,5 8,0 4,7 4,3 3,6 3,4 2,0 Qon zardobi minerallarini aniqlash. Organizmda boradigan fiziologik va biokimyoviy jarayonlarda mineral-larning ahamiyati katta. O’suvchi organizmda mineral moddalar suyak to’qimalatining takomillashuvida, gemoglobin, garmonlar va fermentlar sintezida muhim ahamiyatga ega. Yosh ulg’aygan sari mineral moddalarga bo’lgan absalyut ehtiyoj ortib boradi, nisbiy ehtiyoj esa kamayadi. Emizikli bilalarda mineral moddalar bo’lgan ehtiyoj ona suti orqali ta’minlanadi. Ammo 1 necha oydan so’ng o’suvchi organizmga qo’shimcha kalsiy, fosfor, kaliy kabi moddalarni ovqat bilan kiritish ehtiyoji tug’iladi. Bola organizmida kalsiyning 97 % i suyak to’qimasi bilan bog’langan holda va faqat 3 % i erkin holda to’qima va qonda uchraydi. Yosh bolalarda kalsiyga bo’lgan kundalik ehtiyoj 0,15-0,18 g ni tashkil etadi. Uning ko’payishi maktab yoshiga yetganda kuzatiladi. U 1,0 ga yetadi. Bola 1 yoshga yetguncha uning kalsiyga bo’lgan ehtiyoji 2-3 yasharligiga nisbatan 8-13 marta ortiq bo’ladi. Kalsiy to’qimalarning o’sishi, nerv sistemasining tarangligi ushlab turilishida, qon ivishida, fermentlar faolligini aniqlashda juda zarur. Kalsiy almashinuvi fosfor almashinuvi bilan chambarchas bog’liq. Kalsiy va fosfor nisbati 1:1,5 bo’lganda ular ichakda yaxshi so’riladi. Fosfor skeletining tuzilishi, makroergik birikmalar, nuklein kislota, murakkab oqsillar, fosfotidlar hosil bo’lishi va kislota-ishqor muvozanatini saqlashda zarur vosita. Vitamin D yetishmaganda raxit kasalligi rivojlanadi. Bu kasallik kalsiy va fosfor almashinuvining buzilishi bilan ifodalanadi. Shu tufayli raxitda suyak to’qimasining rivojlanishi buziladi. Shuningdek, organizmning temir bilan ta’minlanishi Ilmiybaza.uz katta ahamiyatga ega. Temir globin va oksidlanish-qaytarilish reaksiyalarida ishtirok etuvchi fermentlar tarkibiga kiradi. Temir yetishmovchiligi alimentar kamqonlik kasalligini yuzaga keltiradi. Qon zardobi tarkibidagi ayrim mineral moddalarni aniqlash kasallikning rivojlanish mexanizmini aniqlash, uning oldini olish, davolash uchun ko’rsatkich bo’la oladi. Qon zardobini tayyorlash va gelga quyish. Zardob taxminan etil spirti-da to’yintirilgan qora qora sudan bilan bo’yaladi. Buning uchun 0,3 ml qon zardobiga 0,15 ml qora sudan B eritmasi va 0,5 ml E eritma qo’shiladi. Eritmalar xona haroratida bo’lishi kerak. Tayyorlangan tajriba xona haroratida, qorong’i joyda 1 soatga qoldiriladi. So’ngra 0,05 ml (ikki tomchi) bo’yalgan qon zardobi gel yuqorisiga qo’yiladi. Benzidin reaksiyasi. Reaksiyaning asoslanishi.qon gemoglabini vodorod peroksidni suv va atomar kislorodga parchalash xossasiga ega. Atomar kislorod esa oksid-lovchidir. Shu kislorod ta’sirida benzidin oksidlanadi va ko’kimtir-yashil tusga kiradi. Bajariladigan ish tartibi: probirkaga fibrindan tozalangan va suyultirilgan qon, benzidin eritmasi va vodorod peroksiddan 5 tomchi solina-di. Suyuqlikning ko’kimtir- yashil tusga kirishi kuzatiladi. Qon zardobidagi sial kislota miqdorini yangicha usul bilan aniqlash. Ilmiybaza.uz N – asetil neyramin kislota unumi bo’lgan sial kislota organizmda muhim ahamiyatga ega bo’lib, u polisaxaridlarning tarkibiy qismi hisoblanadi. Sial kislota glikoprateinlar tarkibiga kiruvchi polisaxaridlarning oxirgi qismiga joylashgan. Glikoprateinlar organizmda himoya va qoplovchi vosita sifatida qo’llaniladi. Ayrim kasalliklarda, jumladan yalig’lanish jarayonlarida biriktiruvchi to’qimalarni yemirilishiga olib keluvchi kasalliklarda (revmatizm, ayrim o’sma kasalliklarida) qon zardobi tarkibida va to’qimalar- da sial kislota miqdori o’zgaradi. Shu bois qon zardobi tarkibidagi sial kislota miqdorini aniqlash kasallikni kechishini aniqlovchi ko’rsatkich bo’la oladi. Sog’lom odam qon zardobida sial kislota miqdorining o’rtacha ko’rsatkichi 0,62-0,73 g/l. (62-73 mg/dl) ni tashkil qiladi. Usulning asosi. Qon zardobiga uchxlor kislota ta’sir ettirilganda (poli-saxaridlar gidrolizlanadi) neyramin kislota ajraladi. Ajralgan neyramin kislota sirka-sulfat bilan o’zaro ta’sirlanib, rangli birikma hosil qiladi. Hosil bo’lgan qo’ng’ir pushti rangning och- to’qligi sial kislota miqdoriga to’g’ri proporsionaldir. Tekshiriluvchi material: qon zardobi. Reaktivlar: sirka-sulfat reaktivi (95 g sirkakislota va 5 g konsenrlangan sul-fat kislota aralashmasi), 10 % li sirka sulfat kislota eritmasi; N – asetil neyramin kislotaning doimiy eritmasi. Kerakli anjomlar: shtativ va probirkalar, sentrifuga probirkalari, 1,2 ml li pipetkalar, 10 ml li o’lchov silindrlari, suv hammomi, sentrifuga. Bajariladigan ish tartibi: 1. Quruq sentrifuga probirkasiga 1 ml qon zardobi, 1 ml UXSK solinadi va aralashtiriladi, probirka usti zar qog’oz bilan berkitib qaynab, qaynab turgan suv hammomiga rosa 5 daqiqaga neyramin kislotani ajratish uchun qo’yiladi. Probirkalar suv hammomidanolingach, ara-lashma sentrifugalanadi yoki ehtiyotlik bilan filtrlanadi. 2. Birinchi (tekshiruv) probirkaga 0,4 ml sentrifugalangan yoki filtrlangan eritma, ikkinchisiga (nazorat) esa 0,4 ml distillangan suv solinadi. Har ikkala probirkaga sirka Ilmiybaza.uz sulfat reaktividan 5 ml dan solib usti zar qog’oz bilan berkiti-ladida qaynab turgan suv hammomida rosa 30 daqiqa qaynatiladi. Probirkalar suv hammomidan olinib sovitiladi va hosil bo’lgan rangli eritma yashil rangli filtr qarshisida (540 nm to’lqin uzunligida), 1 sm qalinlikdagi kyuvetalarda, tekshiruv va nazorat eritmalari fotoelektrokolorimetrda solishtiriladi. Eritmalarning zichligini bilgan holda o’lchov egri chizig’I bo’yicha sial kis- lota miqdori aniqlanadi. 3. Sial kislotalarni aniqlash uchun o’lchov egri chizig’ini tayyorlash. 0.5 mg 1 ml li doimiy eritmadan 0,05; 0,1; 0,2; 0,3 ml tutvchi eritmalarning umu-miy hajmini distillangan suv bilan 0,4 gacha yetkaziladi. Barcha probirkalarga sulfat – sirka kislota reaktividan 5 ml dan solinib, yuqorida aytilgan yo’l bilan sial kislotaning doimiy eritmalardagi miqdori aniqlanadi va ko’rsatkichlarga muvofiq o’lchov egri chizig’I tuziladi. Ordinata o’qiga optik zichlik, absissa o’qiga doimiy eritmalardagi sial kislotaning miqdori qo’yiladi. Kesishgan nuqtalar bo’yicha nuqtalar o’tkaziladi. Olingan natijalarni rasmiylashtirish: Sial kislota miqdori hisoblanadi va sog’lom odam qon zardobi tarkibi bilan solishtiriladi. Sial kislota miqdori-ni aniqlashning ahamiyatini yoriting.